Síndrome de Sjögren es un trastorno inflamatorio sistémico específico que afecta a las membranas mucosas. Provoca sequedad en la boca, disminución de la producción de lágrimas y sequedad de las membranas de otros cuerpos.
La causa todavía es desconocida y ocurre generalmente en mujeres alrededor de 50 años. Los pacientes con esta condición pueden notar irritación, una sensación arenosa o ardor doloroso en los ojos. La boca seca o la dificultad para comer alimentos secos y la hinchazón de las glándulas alrededor de la cara y el cuello también son comunes. Algunos pacientes experimentan sequedad de otras membranas, mucosas y piel. Otros síntomas no específicos que los pacientes pueden experimentar incluyen fatiga crónica y fiebre.
Hay dos tipos de este síndrome:- Síndrome de Sjögren primario - este tipo ocurre en personas sin otra enfermedad reumatológica
- ocurre en las personas que tienen otra enfermedad reumatológica, más a menudo el lupus eritematoso sistémico y la artritis reumatoide
Incidencia
Se estima que entre 1 y 4 millones de personas o 1 a 2 por ciento de la población, tienen síndrome de Sjögren. Esta condición puede afectar a personas de cualquier edad, pero los síntomas generalmente aparecen entre las edades de 45 y 55 años.
Afecta a las mujeres 10 veces más que los hombres. También está demostrado que alrededor del 50% de los pacientes también tienen artritis reumatoide u otras enfermedades del tejido conectivo, como el lupus sistémico.
Posibles causas del síndrome de Sjögren
Desafortunadamente la causa del síndrome de Sjögren no se conoce, pero la mayoría de los expertos creen que esta enfermedad tiene un fondo autoinmune. Las personas con esta enfermedad tienen proteínas anormales o anticuerpos en su sangre, lo que sugiere que su sistema inmunológico está reaccionando contra su propio tejido.
También está demostrado que la disminución de la producción de lágrimas y saliva visto en este síndrome se produce porque estas glándulas están dañadas por la inflamación. La investigación sugiere que podrían estar involucrados factores genéticos y posiblemente infecciones virales.
Síntomas del síndrome de Sjögren
La mayoría de los pacientes con síndrome de Sjögren tienen síntomas relacionados con:Los pacientes suelen quejarse de síntomas oculares secos, incluyendo ardor, picazón o sensación de cuerpo extraño y acumulación de secreciones gruesas en los ojos. Con el tiempo, la conjuntiva inyecta, disminuye la agudeza visual y aumenta la fotosensibilidad.
Síntomas relacionados con la boca
El secado de la boca, una condición también conocida como xerostomía, es frecuente pero de gravedad variable. Los pacientes por lo general se quejan de dificultad para comer alimentos secos, incapacidad para hablar continuamente, dolor oral, cambios en la degustación y el olor y fisuras de la lengua y los labios. Un aumento de la caries dental se debe a la disminución del volumen de la saliva y la pérdida relativa de sus factores antibacterianos. La participación de otras glándulas exocrinas ocurre con menos frecuencia.
Características sistemáticas
Las características sistémicas pueden complicar el curso del síndrome de Sjögren y se observan en el 30% de los pacientes. La mayoría de los pacientes se quejan de: La afectación renal incluye:- Nefritis intersticial
- Hipostenuria
- Disfunción tubular renal
- Síndrome de Fanconi
- Defectos focales y difusos
- Esclerosis múltiple
- Demencia progresiva
- Disfunción congnitiva
- Afectación de la médula espinal
- Mielitis
Diagnóstico del síndrome de Sjögren
El diagnóstico adecuado del síndrome de Sjögren debe basarse en la presencia de dos de las tres manifestaciones siguientes:- Queratoconjuntivitis sicca
- Xerostomía
- Tejido conectivo o trastorno linfoproliferativo
Biopsia
La biopsia de la glándula salival menor es la piedra angular del diagnóstico.
La lágrima de Schirmer
La prueba del rasgón de Schirmer se utiliza para la evaluación de la secreción lagrimal por las glándulas lagrimales. La prueba se realiza con tiras de papel filtrado que se deslizan por debajo de la tapa inferior de un ojo anestesiado. Después de 5 minutos se mide la longitud de humectación del papel. El mojado de menos de 5 mm es una indicación fuerte de secreción disminuida.
Examen de la lámpara de hendidura
La queratoconjuntivitis sicca, producto de una disminución de la producción de lágrimas, se diagnostica con un examen de lámpara de hendidura. Se hace después de usar coloración de Bengala de Rose del epitelio corneal. Rose Bengal es un colorante que mancha el epitelio desvitalizado tanto de la córnea como de la conjuntiva.
El diagnóstico diferencial del síndrome de Sjögren incluye otras enfermedades que pueden causar ojos secos o aumento de la glándula salival o de la boca o parótida.
Pruebas
Las pruebas para el síndrome de Sjögren pueden incluir:- Anticuerpos antinucleares (ANA) (positivos)
- Factor reumatoide (FR) (a menudo positivo)
- Anticuerpos específicos del síndrome de Sjögren (SS): anti-SS-A y SS-B; SS-A también se llama Ro, mientras que SS-B también se llama La (generalmente positivo)
Complicaciones del síndrome de Sjögren
Este síndrome lleva algunas complicaciones posibles y la mayoría de ellas ocurre debido a la disminución de las lágrimas y la saliva. Está comprobado que los pacientes con los ojos secos están en el riesgo creciente de infecciones alrededor del ojo y pueden tener daño a la córnea. La boca seca puede causar un aumento en la caries dental, gingivitis e infecciones orales de levadura que pueden causar dolor y ardor.
No hay tantas complicaciones en otras partes del cuerpo en pacientes con síndrome de Sjögren. El dolor y la rigidez en las articulaciones con hinchazón leve puede ocurrir en algunos pacientes, incluso en aquellos sin artritis reumatoide o lupus. Algunos pacientes también informaron erupciones en los brazos y las piernas relacionadas con la inflamación en sangre pequeña. Algunas complicaciones neurológicas como entumecimiento, hormigueo y debilidad también se han descrito en algunos pacientes.
Tratamiento del síndrome de Sjögren
Desafortunadamente todavía no hay cura para el síndrome de Sjögren. El primer paso es hidratar y proteger cada área del problema a menudo a través de los medicamentos de autocuidado y de venta libre. El objetivo es mantener en control las reacciones autoinmunes, la inflamación y los síntomas extraglandulares.
Tratamiento bucal
El tratamiento bucal es bastante sencillo y consiste en visitas regulares al dentista para la limpieza y buena higiene bucal. El uso de caramelos duros sin azúcar, goma de mascar, geles de fluoruro, hilo dental y enjuagues minimizan el riesgo de caries. La saliva artificial de venta libre y prescrita está disponible. Prohibido fumar.
Tratamiento ojos
Para evitar posibles complicaciones en los ojos, se debe evitar el viento, la brisa y el humo. Las gafas se pueden usar y las lágrimas artificiales de venta libre o sin receta también son utiles. Una cirugía llamada oclusión puntal puede ayudar a la acumulación de lágrimas.
Tratamiento de la piel
La piel puede requerir baños de 15 minutos, jabones hidratantes y ungüentos a base de aceite para ayudar a restaurar el agua.
Medicamentos
Los medicamentos que tienden a gastar fluidos corporales deben ser evitados. Algunos medicamentos para aliviar el dolor, como acetaminofén (Tylenol®) o Motrin® o Aleve®, pueden reducir el dolor muscular o articular. Hay incluso dos medicamentos recetados, Salagen® y Evoxac®, que se hacen para estimular la producción de saliva y pueden aliviar los síntomas de sequedad de la boca. En algunos pacientes, el fármaco antirreumático Plaquenil® ha sido beneficioso para disminuir el dolor y la inflamación de las glándulas salivales.
En los casos avanzados de la enfermedad, los medicamentos antiinflamatorios de aumento de la fuerza, incluyendo antiinflamatorios no esteroideos, esteroides y diversos medicamentos inmunosupresores pueden ser prescritos. Para los pacientes con síntomas generalizados, particularmente cuando la enfermedad afecta a los órganos internos, pueden ser necesarias altas dosis de medicamentos inmunosupresores. Algunos de los medicamentos utilizados en estos casos son la prednisona y raramente, los medicamentos de tipo quimioterapia.
¿Cuál es el pronóstico?
El síndrome de Sjögren puede dañar los órganos vitales del cuerpo con síntomas que pueden permanecer estables, pero también puede empeorar o entrar en remisión. Afortunadamente, una gran mayoría de los pacientes sólo experimenta los síntomas leves de los ojos secos y la boca, pero algunos pasan por ciclos de buena salud seguida de enfermedad grave. Muchos pacientes son capaces de tratar los problemas sintomáticamente, mientras que otros se ven obligados a hacer frente a la visión borrosa, molestias oculares constantes, infecciones bucales recurrentes, glándulas parótidas hinchadas, ronquera y dificultad para tragar y comer. La mayoría de los pacientes con síndrome de Sjögren siguen siendo sanos, pero un número de complicaciones raras se han descrito, incluyendo un riesgo creciente para algunos tipos de cáncer.
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