El diagnóstico del síndrome de Sjögren primario a menudo se realiza sobre la base de una tríada clásica de síntomas: sequedad de boca y ojos, fatiga y dolor. Las complicaciones sistémicas, que están presentes en 30 a 40% de los pacientes, pueden proporcionar las primeras pistas sobre la enfermedad.
El riesgo de linfoma de células B aumenta notablemente (en un factor de 15 a 20) entre los pacientes con síndrome de Sjögren primario, en comparación con la población general.
El tratamiento se basa en agonistas muscarínicos (hidrocloruro de pilocarpina e hidrocloruro de cevimina). El principal efecto adverso de estos agentes es la sudoración, que se puede minimizar mediante un aumento gradual de la dosis.
La hidroxicloroquina se usa a menudo para artralgias con o sin sinovitis y púrpura, aunque los beneficios no se han demostrado en ensayos aleatorizados y controlados.
En ausencia de ensayos que involucren pacientes con síndrome de Sjögren primario, las manifestaciones orgánicas graves se tratan con agentes inmunosupresores (que incluyen prednisona, metotrexato, micofenolato de sodio, azatioprina y ciclofosfamida), de acuerdo con las directrices para el lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades del tejido conectivo.
N Engl J Med 2018; 378:931-939
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