Sindrome de vena cava superior. A proposito de un caso clinico

RESUMEN El síndrome de vena cava superior (SVCS), es el conjunto de síntomas y signos derivados de la obstrucción parcial o completa de la vena cava superior. Su diagnóstico precoz, es fundamental para un tratamiento eficaz. Las enfermedades malignas son la causa principal, siendo la más frecuente el cáncer de pulmón. La clínica se caracteriza por la disnea y la triada clásica de edema en esclavina, cianosis facial y circulación colateral tóraco-braquial. En el diagnóstico se utilizan técnicas de imagen, siendo preciso para su confirmación, un diagnóstico histológico. El tratamiento ha de ser lo más precoz posible. Se repasan los principales síntomas y signos, los métodos diagnósticos y el tratamiento empleado, haciendo especial mención a la precocidad en su detención. ABSTRACT Superior vena cava syndrome is a devastating complication of obstructive lesions compromising the superior vena cava an its branches. Most cases today are caused by malignant tumors.The most frecuent are lung carcinoma. The clinical presentation is dyspnea, yugular enlargement, collateral circulation. Imaging techniques and histologycal confirmation are used for diagnosis. Early diagnosis and treatment is needed. The description of the principal symptoms and sings, the early diagnosis and the treatment. SÍNDROME DE VENA CAVA SUPERIOR. A PROPÓSITO DE UN CASO. Introducción: La vena cava superior es el principal conducto para el drenaje venoso de la cabeza, el cuello, las extremidades superiores y el tórax superior. Es un vaso de pared fina, blando, localizado en el mediastino medio y rodeado de estructuras más rígidas, como los ganglios mediastínicos y paratraqueales, la tráquea y el bronquio principal derecho, la arteria pulmonar y la aorta. Por tanto, la vena cava superior es susceptible de ser comprimida desde el exterior por cualquier lesión ocupante de espacio. Su principal vaso auxiliar, la vena ácigos, entra en la vena cava superior posteriormente, justo por encima de la reflexión pericárdica. La anchura de la vena cava superior es de 1,5 a 2 cm. Otros sistemas colaterales son las venas mamarias internas, las venas paraespinales y la red venosa esofágica. Las venas subcutáneas son vías importantes y su ingurgitación en el cuello y el tórax es un hallazgo físico típico del síndrome de la vena cava superior. A pesar de estas vías colaterales, si hay obstrucción de la vena cava superior casi siempre está elevada la presión venosa en el compartimento superior. La obstrucción del flujo de la vena cava produce hipertensión venosa de la cabeza, el cuello y las extremidades superiores lo que, a su vez, es responsable de la presentación clínica característica. CASO CLÍNICO: Anamnesis: Mujer de 47 años que acude a consulta del centro de salud por edema palpebral y lagrimeo desde hace 2 días. Refiere asimismo, ligera disnea. No refiere otra sintomatología. La paciente es tratada con antihistamínicos por la sospecha de conjuntivitis alérgica. A las 3 semanas la paciente acude de nuevo por empeoramiento de su cuadro. Exploración y pruebas complementarias: Edema en esclavina (cara, cuello y región supraclavicular bilateral). Circulación colateral toraco-braquial. Aumento de disnea. Auscultación cardiopulmonar: hipoventilación en base derecha. Tensión arterial: 135/86. Temperatura: 36,2º. Saturación oxígeno: 93-94%. Se diagnóstica a la paciente de síndrome de vena cava superior (SVCS) y se deriva de forma urgente a las urgencias del hospital de referencia para estudio. Juicio clínico: Carcinoma pulmonar de células pequeñas. Conclusiones: La obstrucción de la vena cava superior puede ser debido a trombosis intrínseca (idiopática o primaria) o a la compresión extrínseca (asociada o no a trombosis secundaria). Constituye una de las escasas situaciones de urgencia médica en Oncología, por lo que su diagnóstico precoz es clave para un eficaz tratamiento y un mejor pronóstico a medio plazo. La obstrucción de la vena cava superior tiene como consecuencia una constelación de signos y síntomas conocidos en conjunto como síndrome de vena cava superior (SVCS). La causa más frecuente de síndrome de vena cava superior (SVCS) en nuestro medio son los tumores malignos: • carcinoma microcítico de pulmón (aproximadamente el 38% de los casos de síndrome de vena cava superior (SVCS) en cáncer de pulmón) • carcinoma epidermoide de pulmón (aproximadamente el 26% de los casos de síndrome de vena cava superior (SVCS) en cáncer de pulmón) • adenocarcinoma de pulmón • linfoma no Hodgkin (incluyendo el linfoma mediastínico primario de células B) • carcinoma de pulmón de células grandes • tumores metastáticos (mama, testículo) • a pesar de afectar con frecuencia al mediastino, es relativamente raro que la enfermedad de Hodgkin produzca síndrome de vena cava superior (SVCS). Entre las causas benignas, mucho más infrecuentes que las neoplasias, figuran: • bocio intratorácico • mediastinitis fibrosante (idiopática o secundaria a histoplasmosis) • sarcoidosis • trombosis asociadas a catéteres o a marcapasos (la causa que más está creciendo) • síndrome de Behçet En la edad pediátrica, la obstrucción de la vena cava superior es rara y tiene un espectro etiológico diferente. Los factores causales son fundamentalmente yatrogénicos, secundarios a cirugía cardiovascular por cardiopatías congénitas, derivación ventrículo-auricular por hidrocefalia y cateterización para nutrición parenteral. El síntoma más frecuente y precoz es la disnea. La triada clásica del síndrome de vena cava superior (SVCS) está constituida por edema en esclavina (cara, cuello y ambas regiones supraclaviculares), cianosis facial y circulación colateral tóraco-braquial. Los pacientes suelen referir edema facial, expectoración hemoptoica, tos, ortopnea, mareo, edema en brazos y cuello, cefalea y trastornos de visión. El edema periorbitario puede ser prominente. Otros hallazgos físicos pueden ser: edema laríngeo, edema de la lengua, cambios del estado mental y derrame pleural, que con frecuencia es del lado derecho. En algunos casos precoces asociados a trombosis, puede producirse una clínica de dolor en la mandíbula, el cuello y el hombro, sin que se aprecie circulación colateral. La intensidad del síndrome depende de la rapidez de instauración de la obstrucción y de su localización. Cuanto más rápida es la instauración, más intensos son los síntomas, porque las venas colaterales no tienen tiempo de distenderse para acomodar el aumento del flujo sanguíneo. Si la obstrucción se produce por encima de la entrada de la vena ácigos, el síndrome es menos pronunciado, porque el sistema de la vena ácigos puede distenderse rápidamente para acomodar la sangre derivada, desarrollándose menos presión venosa en la cabeza, los brazos y el tórax superior. Si la obstrucción se produce por debajo de la entrada de la vena ácigos, se ven síntomas y signos más floridos, porque la sangre debe ser devuelta al corazón por las venas abdominales superiores y la vena cava inferior, lo que precisa una mayor presión venosa. El 75% de los pacientes tienen síntomas y signos durante una semana antes de acudir a su centro de salud. Los pacientes con una neoplasia a quienes se diagnostica el síndrome de vena cava superior (SVCS) no mueren del síndrome mismo sino del grado de su enfermedad subyacente. El 3% a 5% de los pacientes a quienes se diagnostica síndrome de vena cava superior (SVCS) no tienen cáncer. 

Aunque el diagnóstico de síndrome de vena cava superior es clínico, es obligado realizar estudios para verificar la presencia de una masa, determinar su extensión y establecer su diagnóstico histológico. Para conocer la etiología del síndrome de vena cava superior (SVCS) se pueden utilizar diferentes técnicas de imagen, siendo la radiografía de tórax la técnica de elección. 

La evaluación inicial del paciente deberá incluir una radiografía de tórax para buscar masas mediastínicas y condiciones relacionadas como derrame pleural, colapso lobular o cardiomegalia. El TAC torácico muestra información más detallada sobre la masa pulmonar, y la afectación ganglionar, así como de las estructuras vecinas afectadas y de la posible trombosis de la vena cava superior asociada. La flebografía axilar bilateral ofrece información de la extensión de la obstrucción y del trombo asociado, lo que puede ser útil en los raros casos en que se plantee la cirugía de bypass, generalmente en casos de síndrome de vena cava superior (SVCS) de origen benigno. Por último, es fundamental un diagnóstico histológico, ya que en casos de síndrome de vena cava superior (SVCS) de etiología maligna, la evolución y pronóstico dependen, sobre todo, de la agresividad del tumor. Por otra parte, solo un correcto diagnóstico de naturaleza nos va a permitir recomendar un tratamiento específico. Se suele realizar mediante punción aspiración con aguja fina de la masa torácica bajo control radiológico o bien mediante fibrobroncoscopia en caso de ser una lesión broncopulmonar. El tratamiento del síndrome de la vena cava superior depende de la etiología de la obstrucción, la gravedad de los síntomas, el pronóstico del paciente y las preferencias del paciente y sus metas con respecto a la terapia. No se debe iniciar tratamiento hasta que sea clara la etiología de la obstrucción con excepción de que haya obstrucción de las vías aéreas o edema cerebral.