Síndromes extrapiramidales. Hipo e Hipercinesia

1. Sistema Extrapiramidal:

Está constituido por un conjunto de núcleos (ganglios basales) situados en el diencéfalo y mesencéfalo.

Participa en el control del movimiento, principalmente en los aspectos cuantitativos:

• Cantidad de movimientos voluntarios e involuntarios
• Velocidad de inicio y desarrollo de los movimientos.

Interviene en el control del tono muscular.

1.1.  Áreas corticales extrapiramidales:

• Región premotora

1.2.  Núcleos subcorticales (ganglios basales):

•  Cuerpo estriado 
• Núcleo caudad
• Núcleo reticular
  • Putamen
  • Pálido

Núcleo subtálamico

Sustancia negra.

1.3. Formación reticular:

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2. Neurotransmisores específicos de los ganglios basales:

Neurotransmisores:

• Dopamina
• Acido gamma-aminobutirico (GABBA)
• Acetilcolina
• Noradrenalina
• Serotonina
• Encefalina
• Glutamato
• Otros,…

 

3. Unidades funcionales del sistema extrapiramidal:

4. Circuito motor córtico-estriado-pálido-tálamo:

N. estriado

Receptores:

• D1 à excitan la sustancia negra mediante la Dopamina
• D2 à inhiben el Núcleo pálido y el subtálamico

5. Patología extrapiramidal:

5.1. Trastornos hipocinéticos:

 

• Hipocinesia o acinesia es la poca cantidad y calidad de los movimientos tanto voluntarios como involuntarios, que además se inician y se desarrollan muy lentamente (Bradicinesia). Ex. Parkinson.

• Parkinsonismo primario: hipocinesia e hipertonía:
  • Producida por la disrupción de la neurotransmisión dopaminergica a los ganglios basale
  • Reducción de las neuronas dopaminergicas de la sustancia negra
  • En las neuronas dopaminergicas se forman vacuolas grasas en su citoplasma (cuerpos de Lewy).
  • De causa idiopática en la mayoría de los casos.
  • En un 10-15% de los casos hay antecedentes familiares, por lo tanto, puede estar relacionado con la herencia genética.

• Parkinsonismo secundario:
  • Encefaliti
  • Fármacos con propiedades antidopaminergicas (cuadros de hipertonía y temblores)
  • Tóxicos: monóxido de carbono (CO)
  • Isquemia o infecciones que afectan a la sustancia negra (AVC’s isquémicos).

5.2. Trastornos hipercinéticos:

Exceso de actividad motora, particularmente en los movimientos involuntarios, o por la presencia de movimientos involuntarios anormales. Ex. Corea, atetosis, Balismo,…

–  Rápidos:

• Corea: deriva del nombre griegos “Coreus” (baile de San Vito) à Corea de Hungtington (enfermedad genética muy bien definida que afecta al cromosoma 4) o asociada a la fiebre reumática (infección estreptocócica) à Corea De Sydenham.

Son contracciones musculares irregulares y rápidos, que aparecen de forma involuntaria e impredecible en cualquier parte del cuerpo (predominan en la cara y manos). También aparece hipotonía muscular (flacidez) y reflejos pendulares.

• Balismo: movimientos involuntarios bruscos, muy rápidos, amplios y violentos de la raíz de la extremidad (parecido al movimiento que se realiza al lanzar un objeto) o bien de toda la mitad del cuerpo (hemibalismo). Predominio de la vía excitadora. Se produce debido a una isquemia, generalmente del núcleo subtálamico (la vía inhibidora de esta es interrumpida i predomina la vía excitadora), i afecta a la mitad contralateral del cuerpo.
• Mioclonias: contracciones bruscas, rápidas y muy breves de un músculo o un grupo muscular, desencadenan un movimiento en forma de “sacudida”. Suelen aparecer por hipoxia cerebral después de un infarto. Pueden ser generalizadas o focalizadas, y en ocasiones no se manifiestan hasta que no aparece un estimulo que lo desencadena.
  • Fisiológicas: hipo, antes del sueño
  • Patológicas: epilepsia, las que aparecen secundariamente a una enfermedad neurológica (anoxia cerebral) o no neurológica (causas renales o hepáticas).

• Tics: movimientos breves y repetitivos que consisten en movimientos visibles (cierre de los ojos, torcer la boca,…) o emisión de sonidos (tics vocales: carraspeo, chasquidos).
  • Síndrome de Gils de la Tourete: tics motores y vocales, con repetición de palabras (ecolalia) o vocalización de lenguaje malsonante (coprolalia).

– Lentos:

• Atetosis: movimientos anormales lentos, sinuosos y contorsionados. Principalmente afectan a manos y pies, y se pasa lentamente de una posición extrema a otra (Ex: de una flexión máxima de los dedos a una extensión, y al contrario).
• Distonía: Aparición de posturas extremas que se mantienen fijas durante un tiempo (como un balismo sostenido). Consecuencia de la contracción simultanea de músculos agonistas y antagonistas de amplio grupos musculares (distonía generalizada), o de una zona concreta del cuerpo (distonía local). Puede tratarse de una complicación post-ingesta de Primperan: se produce una distonía orofaringea, se gira un poco la boca y la lengua queda colgando.

–  Rítmicos:

• Temblores: oscilación mas o menos fina, involuntaria i rítmica de una parte del cuerpo respecto a un punto fijo, como consecuencia de la contracción de músculos agonistas y antagonistas. Tipos de temblores:
  • De reposo: típico de Parkinsonismo
  • Postural: es intenso en adoptar una postura antigravitatoria (Ej: mantener los brazos en posición horizontal).
    • Temblor fisiológico
    • Temblor esencial
    • Temblor secundario a ansiedad, hipertiroidismo, abstinencia alcohólica,…
    • Temblor de intención:
    • Asterixis o flapping tremor:
      • Encefalopatía hepática
      • Encefalopatía urémica

Exploración del temblor:

• Es necesario que el paciente este sentado
• Se le indica que haga extensión completa de las dos extremidades superiores, con los dedos abiertos y las palmas hacia abajo.
• El examinador observa si se produce temblor en los dedos
• En caso de duda, se recomienda poner una hoja de papel sobre el dorso de la mano, para poder ver de forma mas evidente el temblor.