IntroducciónLos quistes coledocianos son dilataciones anormales del árbol biliar extra y/o intrahepático cuyo origen se considera como congénito. En las poblaciones occidentales, los quistes coledocianos son raros, ocurriendo en 1 de cada 100.000 a 150.000 nacidos vivos [1]. Los quistes coledocianos se ven más frecuentemente en las poblaciones de Asia y tienen una predominancia femenina [2]. El reconocimiento y tratamiento de los quistes coledocianos es necesario, porque esos pacientes tienen un riesgo significativamente aumentado a lo largo de su vida, de desarrollar enfermedades malignas biliares letales [3-7]. No obstante, la rareza relativa y las configuraciones anatómicas variables de esos quistes biliares, han llevado a una variedad de sistemas de clasificación.
Alonso-Lej y col., describieron 3 tipos de quistes biliares extrahepáticos en 1959 [8]. El primer tipo era una dilatación quística segmentaria del colédoco, el segundo un divertículo solitario del colédoco y el tercero una dilatación bulbosa de la porción más distal del colédoco en la ampolla de Vater (coledococele). Ese sistema de clasificación ha sido modificado por numerosos autores, incluyendo a Longmire y col., en 1971 [9] y Todani y col., en 1977 [4]. Las modificaciones de Todani incluyen una subdivisión de los quistes de Tipo I en (a) sacular, (b) segmentario y (c) difuso. Además de los Tipos I, II y III, Todani también incluyó los quistes coledocianos de Tipo IV, que son múltiples y usualmente involucran en sistema biliar intra y extrahepático, y el Tipo V, los quistes de los conductos biliares intrahepáticos o enfermedad de Caroli [4,10]. Las modificaciones de Todani a la clasificación de Alonso-Lej constituyen el sistema más ampliamente usado en la actualidad, aunque algunos autores han cuestionado su validez [11-15].
Los coledococeles, o quistes de Tipo III de Todani, son el tipo más raro, comprendiendo sólo el 1% al 4% de todos los casos reportados [5,16]. Como en todos los tipos de quistes coledocianos, la etiología de los coledococeles no está clara. Sin embargo, en contraste con la naturaleza congénita de los otros 4 tipos de quistes coledocianos, varios investigadores han sugerido que los coledococeles pueden ser adquiridos [14,15,17,18]. Además, Los coledococeles pueden estar tapizados con mucosa duodenal y se reporta que su potencial de malignidad es más bajo que en los otros tipos de quistes coledocianos [18-21]. Este riesgo disminuido de enfermedad maligna biliar y su ubicación anatómica ha llevado a un cambio en el manejo de los coledococeles, desde la terapia quirúrgica a la endoscópica [20-25]. Aunque varios autores han reportado disparidades entre los coledococeles y los otros tipos de quistes coledocianos [11,14,15,19,26], aún no hay disponibles series combinadas quirúrgicas y endoscópicas con un número relativamente grande de pacientes. Por lo tanto, el objetivo de este análisis fue reportar una serie multidisciplinaria comparando los coledococeles con los quistes coledocianos Tipos I, II, IV y V de Todani.
Métodos
Identificación de pacientes
Después de la aprobación del comité de revisión institucional, los registros quirúrgicos, endoscópicos, radiológicos y de facturación del Riley Children´s Hospital y del Indiana University Hospital, desde 1985 a 2009 fueron reexaminados para identificar a los pacientes con quistes coledocianos. Los registros de facturación del hospital fueron revisados por los códigos ICD-9, 751.69 (“otras anomalías de la vesícula, conductos biliares e hígado”). También se examinaron los registros quirúrgicos específicos de los cirujanos. Además, se investigaron las bases de datos mantenidas prospectivamente de las colangiopancreatografías endoscópicas retrógradas (CPER), trasplante hepático y radiología, buscando las palabras “quiste coledociano”, “coledococele” y “enfermedad de Caroli”. Un total de 146 pacientes con coledococeles o quistes coledocianos documentados fueron identificados.
Clasificación de los quistes
Los tipos de quistes fueron clasificados usando el sistema de Todani [4] y fueron verificados por revisión de las imágenes radiológicas, endoscópicas, quirúrgicas y/o anatomopatológicas y/o por los reportes. De manera resumida: un quiste Tipo I se definió como una dilatación del conducto biliar común (CBC) extrahepático; el Tipo II como un divertículo coledociano; el Tipo III (coledococele) como una dilatación bulbosa (mayor de 1 cm) del colédoco distal, cercano a la ampolla (Fig. 1); el Tipo IV involucra la dilatación quística de los conductos biliares intra y extrahepáticos; y el Tipo V (enfermedad de Caroli) son quistes limitados a los conductos intrahepáticos. Diecisiete pacientes con divertículos periampulares incidentales, menores de 1 cm, no fueron incluidos y serán el motivo de un reporte separado. Los pacientes con quistes de duplicación duodenales también fueron excluidos de este reporte.
· Figura 1: A coledococele (vista endoscópica). B coledococele (vista colangiográfica)
Población de pacientesSe registraron los datos demográficos de los pacientes, incluyendo edad, sexo y raza (Tabla 1). Los niños (n = 45) incluyeron a los pacientes desde su nacimiento hasta la edad de 17 años y su edad media de presentación fue 4,8 años. Los adultos (n = 101) fueron definidos como los pacientes de 18 ó más años y su edad media de presentación fue 46,5 años. La serie completa incluyó un 69% de adultos y el 76% fueron mujeres. El 77% de los pacientes fueron de raza blanca, 11% afro-americanos, 5% asiáticos y 3% hispanos. En los niños, los tipos más comunes de quistes fueron el I y IV (Tabla 1, Fig. 2). En los adultos, los tipos más comunes fueron el I y el coledococele, que fueron significativamente más comunes (P < 0,05) que en los niños (26% vs 5%).
· Tabla 1: Población de pacientes
Niños(n = 15) Adultos(n = 101) Total(n = 146)
Edad (media)
Edad (años)
Sexo
Femenino (%)
Raza
Blanca (%)
Afroamericana (%)
Asiática (%)
Hispana (%)
Otra (%)
Desconocida (%)
Tipo de quiste
Tipo I (%)
Tipo II (%)
Coledococele (%)
Tipo IV (%)
Tipo V (%)
Desconocido (%)
4,8 ± 0,8
82
69
18
0
7
2
4
66
2
5
25
2
2
46,5 ± 1,8
73
81
8
8
1
0
2
45*
6
26*
14
10
0
33,2 ± 2,0
76
77
11
5
3
1
3
51
5
19
17
8
1
· Figura 2: Distribución de los tipos de quistes
Los síntomas presentes fueron registrados, cuando estuvieron disponibles, incluyendo dolor abdominal, dolor en el hipocondrio derecho, ictericia, masa abdominal, fiebre, pancreatitis, náuseas/vómitos, pérdida de peso, sangrado gastrointestinal u otros. Los diagnósticos de presentación, incluyendo pancreatitis y colangitis, también fueron registrados. Se registró la investigación radiológica para cada paciente, incluyendo ecografía, tomografía computada, resonancia magnética nuclear (RMN) con o sin colangiopancreatografía (CPRM), CPER, ecografía endoscópica, colangiografía transhepática percutánea (CTP), centellografía biliar (HIDA) o ecografía prenatal. La anatomía ductal pancreatobiliar, neoplasia asociada (benigna y maligna), estenosis biliar, atresia biliar (sólo en pacientes pediátricos) e insuficiencia hepática, también fueron observadas. La investigación de la unión anómala de los conductos pancreatobiliares (UACPB) fue registrada como anormal o normal, sólo si fue específicamente mencionada como tal por el radiólogo, endoscopista o cirujano. Además, se registró la presencia de un pancreas divisum siempre que fue específicamente señalada. También se consignaron los antecedentes de una colecistectomía previa o de otra cirugía pancreatobilliar.
Manejo
El manejo fue dividido en endoscópico, percutáneo, quirúrgico, ninguno o múltiple, con procedimientos específicos registrados para cada paciente. Las intervenciones endoscópicas y percutáneas transhepáticas fueron adicionalmente descritas en relación con la esfinterotomía biliar y pancreática, remoción de cálculos, dilatación ductal, manometría y colocación de stents biliares y pancreáticos. Se registró el manejo quirúrgico con el procedimiento específico listado para cada paciente y si el procedimiento fue efectuado laparoscópicamente.
Resultados
Los resultados a corto plazo para los pacientes quirúrgicos incluyeron morbilidad postoperatoria, necesidad de reoperación, duración de la estadía hospitalaria y mortalidad perioperatoria. Para todos los pacientes, la morbilidad a corto incluyó infección de la herida quirúrgica, infección intraabdominal, pancreatitis, colangitis, filtración biliar y necesidad de reoperación. La medición de los resultados a largo plazo incluyó la duración del seguimiento global, estenosis biliar, cirrosis, colangitis, pancreatitis, formación de cálculos intrahepáticos y mortalidad. La mortalidad a largo plazo fue evaluada usando el Social Security Death Index [27].
Estadísticas
El análisis estadístico fue realizado usando el programa GraphPad Prism (GraphPad Software Inc., San Diego, CA). Los datos son presentados como media ± error de la media (EM). Las pruebas de t de Student, U de Mann-Whitney y c2, fueron usadas cuando fue apropiado y una P < 0,05 fue considerada estadísticamente significativa.
ResultadosTipos de quistes
Un total de 146 pacientes con quistes coledocianos fueron identificados en las instituciones de los autores desde 1985 hasta 2009 (Tabla 1). Los niños y los adultos fueron similares en relación con el sexo y la raza. Se vieron todos los 5 tipos de quistes coledocianos, con sus proporciones como se ilustra en la Fig. 2. Los quistes de Tipo I fueron los más comunes tanto en niños como en adultos y los de Tipo II fueron los menos comunes, comprendiendo sólo el 5% de toda la serie. Los coledococeles representaron el 19% de los pacientes y fueron significativamente más comunes (P < 0,05) en los adultos. Los pacientes con coledococeles fueron significativamente más viejos que los pacientes con quistes coledocianos (50,7 vs 29,0 años; P < 0,01) (Tabla 2). Los pacientes con coledococeles fueron más probablemente hombres (43% vs 19%; P < 0,01).
· Tabla 2: Signos, síntomas y presentación
Tipos I, II, IV,V (n = 118) Coledococele(n = 28) Total(n = 146)
Edad (media años)
Hombre (%)
Síntomas/signos
Dolor abdominal (%)
Dolor hipocondrio de (%)
Náuseas/vómitos (%)
Ictericia (%)
Pérdida de peso (%)
Masa abdominal (%) Presentación
Pancreatitis (%)
Colangitis (%) 29,0
19
68
49
49
30
12
8
24
21 50,7*
43*
67
30
19
11*
7
4
48*
0* 33,2
24
68
45
43
26
11
7
26
16
El dolor fue el síntoma de presentación más común en todos los pacientes y fue similar en frecuencia en los pacientes con coledococeles (67%) y en aquellos con quistes coledocianos (68%) (Tabla 2, Fig. 3). La ictericia fue significativamente menos común en pacientes con coledococeles que en aquellos con quistes coledocianos (11% vs 30%; P < 0,05). Se halló una masa abdominal en forma significativamente más frecuente en los niños que en los adultos (26% vs 0%; P < 0,01), pero la tríada clásica de dolor abdominal, ictericia y masa palpable fue vista sólo en 1 niño.
Los pacientes con coledococeles tuvieron más probabilidad de presentar pancreatitis (48% vs 24%; P < 0,05) y menos probabilidad de presentar colangitis (0% vs 21%; P < 0,05) (Tabla 2, Fig. 3)
· Figura 3: Síntomas y presentación
La mayoría de los pacientes fueron sometidos a múltiples evaluaciones diagnósticas, que difirieron según el tipo de quiste y la edad. La evaluación usando CPER fue significativamente más frecuente en pacientes con coledococele que en aquellos con quistes coledocianos (82% vs 61%; P < 0,05). También fue más probable que los adultos fueran sometidos a la CPER que los niños (82% vs 33%; P < 0,01), mientras que los niños más probablemente fueron sometidos a ecografía abdominal (79% vs 40%; P < 0,01). Los pacientes con coledococele tuvieron más probabilidad de ser sometidos a una colecistectomía (44% vs 19%; P < 0,01).
Anatomía ductal
La información sobre la anatomía de la unión de los conductos pancreatobiliares fue consignada sólo en los reportes de 45 pacientes, incluyendo 10 con coledococeles (36%) y 35 con quistes coledocianos (30%) (Tabla 3). La información sobre el pancreas divisum estuvo disponible (por CPER o CPRM) en 26 pacientes con coledococeles (93%) y 84 pacientes con quistes coledocianos (79%), Los pacientes con coledococeles tuvieron menos probabilidad de tener una unión de los conductos pancreatobiliares anómala (50% vs 83%; P < 0,05) pero tuvieron mayor probabilidad de tener un pancreas divisum (38% vs 10%; P < 0,01) (Tabla 3). Globalmente, las estenosis biliares (20%) fueron más comunes que las estenosis de los conductos pancreáticos (2%).
· Tabla 3: Anatomía ductal y neoplasias asociadas
Tipos I, II, IV,V
(n = 118) Coledococele
(n = 28) Total
(n = 146)
Anatomía ductal biliar
UACBP (%)
Estenosis biliar (%)
Anatomía ductal pancreática
Pancreas divisum (%)
Estenosis pancreática (%)
Neoplasia
Cualquier neoplasia (%)
Biliar/ampular (%)
Pancreática (%)
83
22
10
2
6
6
0
50*
11
38*
4
15
7
7
76
20
13
2
7
6
1
* P < 0,05 versus Tipos I, II, IV y VNeoplasias asociadas
Diez pacientes con coledococeles o quistes coledocianos (7%), presentaron una neoplasia al momento del diagnóstico (Tabla 3). Cuatro de esos 10 tumores fueron lesiones benignas, incluyendo 2 adenomas ampulares, 1 adenoma duodenal y 1 tumor pancreático neuroendócrino. Seis pacientes tuvieron neoplasias malignas, incluyendo 3 colangiocarcinomas, 1 adenocarcinoma pancreático, 1 adenocarcinoma ampular y 1 rabdomiosarcoma de los conductos biliares en un paciente pediátrico. Los dos tumores pancreáticos fueron ambos observados en pacientes con coledococeles. Los 3 colangiocarcinomas y el carcinoma ampular se asociaron todos con quistes coledocianos de Tipo I. Los carcinomas vesiculares no fueron vistos en esta serie.
Manejo endoscópico y percutáneo
Cien de los 146 pacientes (68%) fueron sometidos ya sea a CPER (n = 95) o CTP (n = 13), o ambas (n = 13). En los pacientes con coledococeles, el porcentaje sometido a esas evaluaciones radiológicas fue significativamente más alto (86% vs 64%; P < 0,05). Entre los pacientes que fueron sometidos a CPER o CTP, aquellos con coledococeles tuvieron significativamente más probabilidades de que se le colocaran stents pancreáticos (46% vs 16%; P < 0,01), más probabilidades de que se les realizara una manometría (21% vs 7%; P < 0,05) y más probabilidades de que se les efectuara una esfinterotomía (79% vs 47%; P < 0,01). Los pacientes con coledococeles tuvieron menos probabilidades que los otros de recibir procedimientos percutáneos (0% vs 11%), aunque esa diferencia no fue estadísticamente significativa. Muchos pacientes pasaron de la evaluación endoscópica al manejo quirúrgico definitivo. Sin embargo, los pacientes con coledococele tuvieron significativamente más probabilidad de tener un manejo endoscópico definitivo (79% vs 17%; P < 0,01) sin intervención quirúrgica (Tabla 4). En los 19 pacientes con coledococele sometidos a terapia endoscópica definitiva, todos fueron sometidos a esfinterotomía biliar, 8 tuvieron esfinterotomía pancreática, 13 tuvieron un stent biliar y 4 tuvieron un stent pancreático.
· Figura 4: Manejo endoscópico y quirúrgico
De los 146 pacientes, 97 (66%) fueron sometidos a un procedimiento operatorio. El manejo quirúrgico fue mucho menos común en los pacientes con coledococele, comparados con los pacientes con quistes coledocianos (11% vs 80%; P < 0,001) (Fig. 4). Los pacientes manejados quirúrgicamente tendieron también a ser más jóvenes, con una edad media de 26,2 años (rango: 0-70), comparados con aquellos tratados no operatoriamente (media: 48,4 años; rango: 0-97; P < 0,001). Los pacientes quirúrgicos fueron más probablemente mujeres (81% vs 65%; P < 0,05) y tuvieron menos probabilidades de haber tenido una colecistectomía (15% vs 40%; P < 0,01). La mayoría de los pacientes manejados quirúrgicamente fueron sometidos a resección del quiste con ya sea una hepaticoyeyunostomía o una coledocoyeyunostomía (81%). En los últimos años, 2 de esos procedimientos se efectuaron laparoscópicamente. Siete pacientes (7%) fueron sometidos a duodenopancreatectomía, 3 por pancreatitis crónica, 2 por ubicación intrapancreática del quiste coledociano, 1 por colangiocarcinoma y uno por una malignidad ampular. Seis pacientes (6%) fueron sometidos a resección hepática, 5 por quistes coledocianos tipos IV y V y 1 combinado con una coledocoyeyunostomía para la resección de un hemangioma hepático. Un paciente con un quiste de colédoco de Tipo II tuvo una resección simple del quiste y 3 pacientes con quistes de tipo V fueron sometidos a un trasplante hepático ortotópico. Dos pacientes pediátricos con coledococeles fueron sometidos a resección quirúrgica, como se reporta en la literatura pediátrica [28] y 1 paciente adulto con un coledococele fue sometido a duodenopancreatectomía por pancreatitis crónica. Un paciente con un coledococele tuvo una pancreatectomía distal laparoscópica para la resección de un tumor neuroendócrino, pero ese tratamiento no fue por el coledococele.
Resultados postoperatorios
La morbilidad postoperatoria fue infrecuente e incluyó infección de la herida en 5 pacientes (6%), abscesos intraabdominales en 5 pacientes (6%), pancreatitis postoperatoria en 2 pacientes (2%) y filtración biliar en 2 pacientes (2%). Un paciente requirió reoperación por una obstrucción temprana del intestino delgado y evolucionó bien después de la adhesiolisis. La duración de la estadía hospitalaria postoperatoria fue registrada para los pacientes que fueron sometidos a una intervención quirúrgica, con una mediana de 7 días (rango: 4-26). La duración de la estadía fue similar entre los niños y los adultos y entre los distintos tipos de quistes. No se observó mortalidad perioperatoria en esta serie.
Seguimiento alejado
La duración media del seguimiento a largo plazo fue de 41 meses. Los pacientes que fueron sometidos a cirugía tuvieron un seguimiento alejado significativamente más largo que aquellos manejados no operatoriamente (46 vs 32 meses; P < 0,05). La enfermedad maligna fue identificada preoperatoriamente en 7 pacientes, como ha sido señalado. Se descubrió un colangiocarcinoma no sospechado durante un tercer procedimiento operatorio para un quiste coledociano de Tipo IV. El primer procedimiento en el paciente fue una cistoduodenostomía a los 5 años de edad, el segundo procedimiento, a los 57 años, fue una resección del remanente quístico con hepaticoyeyunostomía y la tercera operación fue 6 años después para la resección de lo que terminó siendo un colangiocarcinoma. No se identificaron otras malignidades durante el seguimiento. De los 146 pacientes, 14 están actualmente fallecidos. Entre las 14 muertes, 3 fueron debidas a una malignidad conocida o presumida, 5 no fueron definitivamente ocasionadas por enfermedad maligna y en las restantes 6 la causa fue desconocida. Los pacientes con coledococele comprendieron 5 de las 14 muertes. Por lo tanto, el 82% de los pacientes con coledococele y el 92% de los pacientes con quistes coledocianos están vivos en la actualidad, lo que no es una diferencia estadística.
Discusión
Los 28 pacientes con coledococele en este reporte representan la serie más grande publicada por una institución occidental. En la misma, los pacientes con coledococele difirieron de los otros pacientes con quistes coledocianos en su edad, sexo, presentación, antecedentes de colecistectomía previa, anatomía ductal pancreatobiliar y en su manejo. Muchos autores, con hallazgos similares, han cuestionado si los coledococeles son entidades separadas de los quistes coledocianos convencionales [13-15,19,26]. Basado en los datos de los autores de este trabajo, así como en la literatura, éstos consideran que los coledococeles no deberían ser incluidos en los sistemas de clasificación de los quistes coledocianos.
El término coledococele apareció por primera vez en un artículo publicado en 1940 por Wheeler [29], quien describió un caso de obstrucción biliar secundaria a un porción dilatada del CBC intraduodenal, comparando esa situación con un fenómeno similar en el uréter (ureterocele). Sólo 4 coledococeles fueron incluidos en la publicación de 94 quistes coledocianos por Alonso-Lej y col., en 1959 [8]. Aún entonces, dicho autor cuestionó “si el coledococele se originaba o no de los mismos factores etiológicos como los otros quistes coledocianos”. Los autores subsiguientes continuaron cuestionando la relación entre los coledococeles y los otros quistes coledocianos, incluyendo a Trout y Longmire en 1971 [30] y muchos otros en las décadas siguientes [11,13-15,19,26,31]. Los coledococeles continúan siendo una entidad rara y pobremente entendida, con un poco más de 200 casos reportados en la literatura de habla inglesa [17,19,21,25,32].
En esta serie de 28 pacientes con coledococeles, sus datos demográficos y presentación clínica variaron significativamente en relación con los pacientes con otros tipos de quistes coledocianos. En contraste con la presentación clásica de los quistes coledocianos en niñas, los pacientes con coledococeles en esta serie fueron significativamente mayores (50,7 vs 29,0 años) que los pacientes con otros tipos de quistes y no tuvieron una predominancia femenina (57% vs 81%). Esas características de los pacientes con coledococeles han sido reportadas anteriormente, comenzando en la década de 1980, cuando varios autores señalaron que sus pacientes con coledococeles tenían mayor probabilidad de ser de mayor edad y eran más frecuentemente hombres [13,33,34]. Una revisión de todos los pacientes japoneses y occidentales con coledococeles en 1994 (n = 109) también reportó una ausencia de prevalencia del sexo y edades promedio de 47 y 40 años, respectivamente [17]. Los pacientes con coledococeles en el presente trabajo tuvieron menores probabilidades de presentarse con ictericia o colangitis y más probabilidades de presentarse con pancreatitis, comparados con los pacientes con los otros tipos de quistes coledocianos. Algunas de esas observaciones han sido descritas también en la literatura [17,22,24,35]. Entre los pacientes con coledococeles, Sarris y Tang reportaron una tasa de pancreatitis del 38% [34], al igual que Masetti y col., en una gran revisión [25].
En esta serie, los coledococeles fueron vistos en asociación con otras anomalías del conducto pancreático, incluyendo pancreas divisum en el 37% de los pacientes y UACBP en 5 pacientes. Sin embargo, el canal común largo en esos pacientes pudo haber sido el propio coledococele, mientras que una UACBP verdadera se observó en el 83% de los pacientes con quistes coledocianos. La relación entre la unión anómala de los conductos biliopancreáticos y la formación del quiste coledociano fue descrita por primera vez por Babbitt en 1969 [36]. Él postuló que el reflujo del jugo pancreático en el CBC resultaba en una dilatación quística del conducto. Los datos embriológicos publicados por Wong y Lister indican que la UACBP resulta de la falla en la migración interna de la unión coledocopancreática, llevando a la debilidad en la pared del conducto biliar [37]. La asociación entre UACBP y quistes coledocianos ha sido bien establecida [38-40], pero otros autores también han reportado que los coledococeles están menos frecuentemente asociados con anomalías en la unión [19,26]. La incidencia aumentada del pancreas divisum en los pacientes con coledococeles, en comparación con los quistes coledocianos (37% vs 7%; P < 0,05) reportada en esta serie, es una observación nueva. La baja incidencia del pancreas divisum en los quistes coledocianos ha sido reportada [41-45] pero hay disponible una información limitada sobre el pancreas divisum en los pacientes con coledococeles [21,46].
Además de la anatomía ductal variable, un número significativamente grande de pacientes con coledococeles (44%) habían sido sometidos previamente a una colecistectomía, comparado con los pacientes con quistes coledocianos. Esta observación también ha sido reportada previamente [21,33,34]. El hallazgo de que los coledococeles ocurren a menudo en el escenario de una presión esfinteriana aumentada, lleva a la cuestión de la fisiopatología de su desarrollo [24]. Aunque la mayoría de las autoridades considera que los quistes coledocianos son anomalías congénitas, muchos autores han sugerido que los coledococeles pueden ser adquiridos [14,17,18,22,24]. En esta serie se efectuó la manometría sólo en 5 de 28 pacientes (21%), por lo que no hay datos adecuados disponibles para apoyar o refutar esa teoría.
Una malignidad pancreática fue vista en un paciente con coledococele en la serie de los autores. En la literatura, el carcinoma pancreático ha sido reportado en 1 paciente con coledococele [47], pero no se ha establecido una relación de causalidad. Otro hallazgo en la presente serie fue la falta de malignidades biliares en los pacientes con coledococeles. En contraste con los pacientes con quistes coledocianos, que tuvieron una tasa de malignidad biliar/ampular del 5%, ninguno de los pacientes con coledococele presentaron enfermedad maligna biliar (P = 0,56). Aunque no hubo suficientes pacientes para alcanzar una significación estadística, este hallazgo es clínicamente significativo a la luz del hecho de que los pacientes con coledococeles fueron de mayor edad al momento del diagnóstico y razonablemente, con un riesgo mayor de malignidad. Una teoría para explicar el aumento de la frecuencia de malignidades biliares en los pacientes con quistes coledocianos (y no en los coledococeles) es la alta tasa de UACBP en esos pacientes. En efecto, varios reportes han mostrado que el riesgo de malignidad biliar (particularmente cáncer de vesícula) está asociado con la UACBP, independientemente de la presencia de un quiste coledociano [38,48].
El manejo de los coledococeles también fue significativamente diferente del manejo de los quistes coledocianos. El 80% de los quiste coledocianos fueron manejados quirúrgicamente, típicamente con resección biliar y hepaticoyeyunostomía para los Tipos I y IV, mientras que sólo 3 pacientes con coledococele (11%) fueron manejados quirúrgicamente. Esta discrepancia en el manejo refleja la creencia de muchos endoscopistas y cirujanos de que el riesgo de una enfermedad maligna biliar en los coledococeles es mínimo. Aunque se han reportado malignidades biliares en los coledococeles [19,32,33], la tasa parece ser mucho más baja que la de los quistes coledocianos convencionales. Además, el manejo endoscópico definitivo de los coledococeles no es una estrategia nueva. La esfinterotomía endoscópica para los coledococeles fue reportada por primera vez en 1981 [49] y, desde entonces, se ha vuelto el manejo estándar en muchos centros [21,22,24,25].
Esta serie retrospectiva de pacientes con coledococeles y quistes coledocianos tiene varias limitaciones. Primero, la disponibilidad de registros médicos completos fue limitada en muchos de los pacientes manejados más de 15 años atrás. Como resultado de ello, los resultados a corto y largo plazo no fueron completos, especialmente en los pacientes pediátricos. Además, los datos precisos relacionados con la anatomía ductal para una investigación completa de la UACBP no estuvieron disponibles en muchos pacientes que fueron vistos antes del uso rutinario de la CPER/CPRM. De manera similar, el desarrollo tardío de una malignidad biliar puede haber sido subestimado, dado que la causa de muerte en 6 de los 14 pacientes que fallecieron fue desconocida. Finalmente, el número pequeño de tumores pancreáticos limita la confiabilidad del análisis estadístico.
En conclusión, los coledococeles parecen ser una entidad distinta de los quistes coledocianos Tipos I, II, IV y V de Todani. Los pacientes con coledococeles tienen más probabilidad de ser adultos y hombres, se presentan más frecuentemente con pancreatitis en vez de ictericia y colangitis, tienen más a menudo un pancreas divisum concomitante y son usualmente manejados endoscópicamente. Basado en este análisis y en la literatura, los autores de este trabajo creen que los coledococeles no deberían ser clasificados como quistes coledocianos.
Dres. Ziegler KM, Pitt HA, Zyromski NJ, Chauhan A, Sherman S, Moffatt D, Lehman G, Lillemoe K, Rescorla FJ, West K, Grasfeld JL.
Ann Surg 2010; 252(4): 683-690
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