Investigadores
de la Universidad de Wisconsin-Madison han hecho un descubrimiento
sorprendente y potencialmente crucial acerca de la enfermedad de
Alexander, un trastorno neurológico raro y mortal que no tiene cura
conocida. Utilizando un modelo de ratón para esta enfermedad, que en
los seres humanos implica la destrucción de la materia blanca en el
cerebro, un equipo de investigación del Centro Waisman Universidad
de Wisconsin-Madison, encontró que la proteína llamada GFAP es la
causante de los síntomas de la enfermedad. Los resultados fueron
publicados recientemente en la revistaThe
Journal of Biological ChemistryLos
científicos ya sabían que GFAP se acumula en exceso en los
astrocitos, lo que lleva a la pérdida de funciones motoras y
cognitivas en personas con esta enfermedad y en algunos casos
incluso la muerte. Sin embargo, se pensaba que su acumulación se
debia al hecho de que las células crean demasiada proteína y esta
no se rompe rapido. Los investigadores se propucieron calcular la
velocidad a la que la proteína GFAP se degradada en ratones con o
sin mutaciones de la enfermedad de Alexander usando espectrometría
de masas para el seguimiento del aumento de nitrógeno pesado en
proteína GFAP en los ratones. A continuación, utilizaron esa
información para calcular la rapidez como la GFAP se degradada, en las celulas. Encontraron que en el cultivo de tejidos
no hubo diferencia en la rapidez con GFAP pero sorprendentemente,
esta se degradaba más rápidamente en animales con
mutaciones de la enfermedad de Alexander. Este hallazgo cambiará la
terapéutica para la enfermedad de Alexander ya que si podemos frenar
la síntesis de GFAP, también debemos ser capaces de frenar su
acumulación.