Desequilibrio y mareos causados ​​por el síndrome de dehiscencia del canal superior

El síndrome de dehiscence superior del canal, es una condición extremadamente rara. Como su nombre sugiere, se caracteriza principalmente por síntomas vestibulares (de equilibrio).

Estos síntomas son causados ​​directamente por:

• Intensos estímulos sonoros
• Cambios en la presión intracraneal o del oído medio.

Esta presión en el oído medio puede ser cambiada por una dehiscencia de la capa ósea que cubre el canal semicircular superior, uno de los tres canales semicirculares responsables de mantener el equilibrio. Sin embargo, aunque no es tan común, algunas personas diagnosticadas con este síndrome sólo tienen pérdida auditiva y no hay síntomas de desequilibrio.

Prevalencia de la afección

La prevalencia de dehiscencia completa del canal semicircular superior es de aproximadamente el 0,7% en la población general. Sin embargo, no todos los pacientes con este síndrome tienen todos los síntomas, por lo que los expertos todavía no saben el porcentaje exacto de pacientes sintomáticos entre ellos. Todavía no hay informe de niños afectados por el síndrome.

Mecanismo de la condición

El sistema cocleovestibular de estructuras en el oído medio responsable de la audición y el equilibrio normales tiene dos ventanas funcionales.

• La ventana oval: Situado en la placa para el pie de uno de los huesos más pequeños en nuestro cuerpo-estribo, la función de esta ventana es permitir que el sonido entre en el oído interno (vestíbulo). Esta abertura permite que la onda mecánica sea transducida en la actividad neuronal, porque es la única manera en que un sonido puede ser percibido.
• La ventana redonda: La función de esta apertura es un poco más controvertida, se considera que tiene varios roles. Se cree que su primer papel implica la liberación de energía sana y mecánica de la parte del timpano del oído. Otra función propuesta es su participación en la secreción y absorción de sustancias en el oído interno.

Estas dos ventanas del oído interno trabajan juntas para regular la audición y el equilibrio. Es importante entender que todo esto puede funcionar sólo como se ha descrito anteriormente. En caso de una dehiscencia en el canal semicircular superior, se cree que ocurre un efecto de tercera ventana. Cuando esto ocurre, la endolinfa dentro del sistema laberíntico continúa moviéndose en relación con el sonido o la presión, lo que provoca una activación del sistema vestibular.

Posibles causas

Los expertos propusieron varias teorías diferentes sobre la causa del síndrome de dehiscencia de canal superior. Se ha propuesto una etiología embriológica de este síndrome y se considera generalmente la más probable. Según esta teoría, la condición es causada por un fallo postnatal de la formación ósea sobre el canal semicircular superior. Los investigadores usaron una computadora para hacer un modelo de simulación y determinaron que la causa de la dehiscencia ósea del canal semicircular superior se debía a una otocisto primitiva mal posicionada que posteriormente forma el hueso.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de dehiscencia?

Como se mencionó anteriormente, no todos los pacientes con este síndrome tienen los síntomas, pero cuando lo hacen, estos son los más comunes:

• Mareos: La gran mayoría de los pacientes informa inestabilidad. Este desequilibrio aumenta con la actividad y se alivia con el reposo. Es por eso que la gente a menudo se siente bien en la mañana, pero a medida que pasa el día, su equilibrio empeora progresivamente. Además de estos problemas de equilibrio, algunos pacientes también reportan un zumbido en los oídos. Otros pacientes experimentan problemas sólo al toser, estornudar o soplar sus narices. Esta forma de enfermedad es tentativamente llamado "mareos inducidos por valsalva".
• Sensibilidad a la presión: Es bastante normal que una persona sienta una sensación de presión alterada cuando se pasa de una zona de alta presión a una de baja presión. Tales sensaciones se suelen sentir en los aviones o después del buceo. Los cambios en la presión del aire que se producen en el oído medio normalmente no afectan el oído interno. Sin embargo, en el caso del síndrome de dehiscencia, los cambios en la presión del oído medio afectarán directamente al oído interno, estimulando el equilibrio y causando síntomas típicos.
• Sensibilidad de sonido: La mayoría de los pacientes también informan de un tipo especial de sensibilidad acústica. No es raro que los pacientes con este síndrome se den cuenta de que el uso de la propia voz o de un instrumento musical causará mareo.

Diagnóstico del síndrome de dehiscencia

Idealmente, el diagnóstico del síndrome de dehiscencia se realiza mediante un TC de hueso temporal de alta resolución.

Otras pruebas disponibles son:

• Prueba de Valsalva
• Prueba de Tullio (hecho en la oficina, no muy sensible)
• Prueba de la fístula (mejor hecho en la oficina, pero se puede hacer en un laboratorio)
• Timpanometría

Las pruebas de laboratorio que pueden ser útiles incluyen:

• Resonancia magnética
• ECOG
• ENG
• Audiometría
• Tomografía computarizada de hueso temporal, alta resolución
• PMEV (potencias miogénicas evocadas vestibulares)

Tratamiento del síndrome de dehiscencia

Cuidados quirúrgicos

En la mayoría de los casos, el tratamiento no es necesario, pero a veces se necesita atención quirúrgica. Está reservado para pacientes con síntomas severos incapacitantes. Hay varias formas de operación pero estas dos son las más comunes: craneotomía de la fosa media y reparación de la fístula, y la oclusión del canal superior transmastoide.

Craneotomía de la fosa media y reparación de la fístula

Los pacientes se someten a una craneotomía de la fosa craneal media en el lado afectado, después de lo cual el lóbulo temporal se retrae suavemente. Una dehiscencia del canal semicircular superior normalmente se cubre con cera ósea, cemento óseo o fascia.

Oclusión del canal superior transmastoide

Este procedimiento es también un método quirúrgico eficaz. En primer lugar, la mastoidectomía se está haciendo, lo que significa una eliminación del hueso situado detrás de nuestros oídos. Después de esto, el canal semicircular superior se identifica cerca de las cabezas oscilares. El canal semicircular superior se reprarará con una combinación de tejido y fascia, como en la primera forma de operación descrita anteriormente.

Pronóstico

La tasa de éxito en el tratamiento de la dehiscencia superior del canal es bastante alta, alrededor del 95%. Un estudio de control con 20 pacientes mostró resultados notables. Nueve pacientes tenían obstrucción del canal y once tenían procedimientos de rejuvenecimiento. La resolución completa de todos los síntomas vestibulares y signos se logró en 8 de los 9 pacientes después de que el canal se tapó y 7 de los 11 procedimientos de resurgimiento tuvieron resolución de sus quejas vestibulares.

Consejos útiles

• Evite la nariz ruidosa, no tocar instrumentos o cantar fuerte.
• Evite las fluctuaciones de presión entre la oreja y el resto del cuerpo. Esto incluye el levantamiento de pesas, el esfuerzo para hacer las cosas o incluso la actividad sexual extenuante.
• También deben evitarse las fluctuaciones de presión entre el oído medio y el oído externo.
• Los pacientes deben evitar situaciones en las que el oído pueda estallar. Por ejemplo, use tapones para los oídos o un descongestionante nasal cuando viaje en avión.
• Los medicamentos que pueden aliviar los síntomas no son muy útiles en la mayoría de los casos, pero a veces las benzodiacepinas pueden ayudar.