El tratamiento de la sarcoidosis

La sarcoidosis es una enfermedad del sistema inmune que normalmente se caracteriza por especificas pequeñas masas de células, también llamadas granulomas no necrotizantes.

El gran problema es que prácticamente cualquier órgano puede ser afectado, pero los granulomas aparecen con mayor frecuencia en los pulmones y los ganglios linfáticos circundantes. No hay una regla sobre el progreso de esta enfermedad, porque los síntomas pueden aparecer de repente, aunque más a menudo aparecen de forma gradual. Estos pequeños granulomas pueden crecer y amontonarse, convirtiendo muchos grupos grandes y pequeños de grumos. Si muchos granulomas se forman en un órgano, pueden afectar a las funciones de éste. Sarcoidosis rara vez afecta a otros órganos, incluyendo la glándula tiroides, mamas, riñones, órganos reproductores.

Tiene un activo y una fase no activa:

Durante la fase activa, los granulomas se forman y crecen. En esta fase, los síntomas pueden desarrollarse, y puede formar tejido cicatrizal en los órganos donde se producen los granulomas. En la fase no activa, la inflamación desaparece y los granulomas mantienen el mismo tamaño o se contraen. Sin embargo, las cicatrices pueden permanecer y provocar síntomas.

Incidencia

Aunque cualquier persona puede desarrollar la sarcoidosis, la enfermedad afecta principalmente a los adultos entre las edades de 20 y 40 años. La prevalencia de la sarcoidosis en la población adulta varía de 1 caso a 40 casos por cada 100.000 personas de la población, con una tasa de incidencia anual de edad de 10,9 por 100.000 para los caucásicos y 35,5 por 100.000 para los afroamericanos. No existe un predominio del sexo claro en este trastorno.

Los signos y síntomas de la sarcoidosis

Sarcoidosis a veces se desarrolla gradualmente y produce signos y síntomas que duran por años, pero también puede aparecer de repente y desaparecer con la misma rapidez. La investigación ha demostrado que no existe una regla sobre los signos y síntomas, ya que pueden variar, dependiendo de los órganos afectados y el tiempo que el paciente tenga la enfermedad.

Los síntomas más comunes incluyen los pulmones, la piel, los ojos y el hígado.

Livianos - Se estima que los pulmones se ven afectados en aproximadamente el 88% de las personas que tienen sarcoidosis. Los síntomas más comunes son la tos o dolor de pecho. Algunas personas tienen problemas respiratorios, pero la mayoría de la gente no.

Piel - Muy a menudo las personas con sarcoidosis tienen algunos síntomas de la piel, que en su mayoría incluyen erupciones o nódulos (pequeños abultamientos en la piel). Se pueden ubicar en toda la cara, los brazos o las nalgas, y son más comunes en los afroamericanos.

Ojos - Está demostrado que alrededor del 25% de las personas que tienen sarcoidosis tienen síntomas oculares. Aunque estos síntomas pueden afectar a la visión, rara vez causan ceguera. Los síntomas oculares por lo general incluyen ojos secos, pero también pueden incluir hinchazón de la glándula lagrimal que hace el agua de los ojos.

Hígado - La sarcoidosis afecta al hígado en aproximadamente el 20% de las personas que tienen la enfermedad. El síntoma más común es la hepatomegalia - la ampliación del hígado.

Corazón - Las anomalías cardiacas más comunes incluyen alteraciones de la conducción y arritmias, debido a la infiltración granulomatosa del corazón. La mitad de los pacientes con sarcoidosis cardiaca tienen anormalidades electrocardiográficas de ritmo, conducción y repolarización.

Otros signos y síntomas de la sarcoidosis incluyen:

• Una vaga sensación de incomodidad y la fatiga
• Fiebre
• Pérdida de peso
• Ojos rojos y llorosos
• La artritis en los tobillos, codos, muñecas y manos, comúnmente asociado con protuberancias en la piel sobre las espinillas

Las posibles causas de la sarcoidosis

Aunque muchos expertos especulan acerca de las posibles causas de la sarcoidosis, en realidad nadie sabe la causa exacta de la enfermedad. La teoría más común es que se puede producir cuando el sistema inmunológico de una persona reacciona de forma exagerada a alguna toxina desconocida, fármaco o agente patógeno que entra en el cuerpo a través de las vías respiratorias y los pulmones. Algunos expertos dicen que esto podría ser causado por algún tipo de bacterias, especialmente algunas micobacterias no tuberculosas, un miembro de la familia de las bacterias que causan la tuberculosis. También es importante señalar que sólo en una pequeña parte de la gente la sarcoidosis puede tener un componente genético, por lo que la herencia puede desempeñar un papel.

¿Cuál es el propósito del sistema inmune? El sistema inmunitario ayuda a proteger el cuerpo contra sustancias extrañas y microorganismos invasores tales como bacterias y virus, pero en la sarcoidosis, los linfocitos T colaboradores parecen responder con demasiada fuerza a una amenaza percibida. Esto significa que la respuesta inmune está haciendo más daño que el microorganismo en sí. Esto desencadena las pequeñas áreas de inflamación llamada granulomas.

Patogénesis de la sarcoidosis

Hemos llegado a la conclusión de que la sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria crónica que se caracteriza por una respuesta inmunitaria exagerada, altamente enfocada a un antígeno desconocido en los órganos diana. Los signos histológicos más comunes de la enfermedad, granulomas sarcoidosis, se formaron probablemente en respuesta a un estímulo persistente, no se degradan, antigénico.

Como resultado de estas diversas interacciones inmunológicas, una cascada específica de la inflamación se produce y se caracteriza por cambios en la permeabilidad del tejido, afluencia celular y la proliferación celular local, lo que resulta en un granuloma.

El diagnóstico de la sarcoidosis

Examen físico - Para averiguar si un paciente tiene la sarcoidosis, la mayoría de los médicos le realizará un examen físico en busca de los signos comunes.

Los estudios de laboratorio - No existe una prueba definitiva de laboratorio de diagnóstico de la sarcoidosis. En ausencia de un agente etiológico conocido, la sarcoidosis a menudo permanece en diagnóstico de exclusión. Los médicos suelen pedir un análisis de sangre para determinar el nivel de una determinada sustancia química llamada enzima convertidora de angiotensina, en la sangre del paciente. ACE es producida por las células epitelioides de granulomas y, por lo tanto, pueden ser elevados en el suero de pacientes con sarcoidosis. Cuando el médico descubre que el nivel de la enzima convertidora de angiotensina, puede ayudarle a seguir el curso de la enfermedad y comprobar la respuesta al tratamiento.

Estudios de imagen - La prueba no invasiva más eficaz para apoyar el diagnóstico de la sarcoidosis es una radiografía de tórax, que por lo general muestra un crecimiento bilateral de los ganglios linfáticos. También es muy útil si los médicos quieren excluir otras enfermedades, como la tuberculosis, histoplasmosis u otras infecciones por hongos, o linfoma que también puede demostrar inflamación de ganglios linfáticos similar a la sarcoidosis.
La TC de alta resolución también se considera una herramienta de diagnóstico muy útil y eficaz. Característica para escanear hallazgos, incluyen engrosamiento intersticial lisa o nodular de las estructuras como los bronquios y los vasos sanguíneos circundantes.

Las pruebas de función pulmonar - Estas pruebas miden la cantidad de aire que pueden contener los pulmones y el flujo de aire dentro y fuera de los pulmones. También pueden medir la cantidad de gases intercambiados a través de la membrana entre la pared de pulmón y la membrana capilar.

Biopsia - Resultados de la biopsia del tejido que confirman el diagnóstico de la sarcoidosis en la infancia, se han documentado en muchos casos. La biopsia se obtiene del órgano más fácilmente accesible con el método menos invasivo.

Los hallazgos histológicos - El diagnóstico de la sarcoidosis se confirmó mediante la demostración de un granuloma típico de una muestra de biopsia utilizando el microscopio. Un patólogo experimentado debe revisar los cambios patológicos característicos.

Etapas de la sarcoidosis

• Etapa 0 - hallazgos normales en la radiografía de tórax
• Etapa I - linfadenopatía hiliar bilateral, que puede estar acompañada de adenopatías
• Etapa II - adenopatía hiliar bilateral con infiltrados pulmonares
• Etapa III - infiltra en el parénquima y sin adenopatías hiliares
• Etapa IV - fibrosis avanzada con la evidencia de la miel de peinado, la retracción hiliar, bullas, quistes, y enfisema

Los factores de riesgo para el desarrollo de la sarcoidosis

A pesar de que, literalmente, cualquier persona puede desarrollar la sarcoidosis, hay algunos factores que pueden hacer que una persona sea más propensa a contraer esta enfermedad:

Los afroamericanos son mucho más propensos a desarrollar la sarcoidosis que los caucásicos.
La verdadera causa de esto todavía sigue siendo desconocida. Aunque la sarcoidosis afecta a los hombres y mujeres de raza blanca casi por igual, las mujeres afroamericanas contraen la enfermedad dos veces más que los hombres afroamericanos.

Etnicidad - Personas de origen escandinavo, alemán o irlandés tienen un mayor riesgo.

Años - Sarcoidosis ocurre normalmente entre las edades de 20 y 40 años. Rara vez afecta a los niños, pero puede ocurrir en adultos mayores de 50 años.

El tratamiento de la sarcoidosis

¿Cuáles son los objetivos más importantes de la terapia? Los objetivos del tratamiento son:

• Mejorar la forma de los órganos afectados por el trabajo de la sarcoidosis
• Aliviar los síntomas
• Reducir el tamaño de los granulomas

Los corticosteroides

El principal tratamiento para la sarcoidosis es un medicamento corticosteroide llamado Prednisone®.
Prednisone® es un fármaco anti-inflamatorio muy fuerte. Casi siempre alivia los síntomas de la inflamación. La prednisona se administra generalmente durante muchos meses, a veces durante un año o más.

Las dosis bajas de Prednisone® a menudo pueden aliviar los síntomas sin causar efectos secundarios importantes.

Hay también algunos otros medicamentos, en su mayoría supresores del sistema inmune, que pueden impedir que el sistema inmunitario luche contra cosas como las bacterias y los virus.
Los más utilizados son:

• La hidroxicloroquina (Plaquenil®, Quineprox®)
• El metotrexato (Rheumatrex®, Trexall®)
• La azatioprina (Imuran)
• La ciclofosfamida (Neosar, Revimmune, Cytoxan)

Vitamina D

La evitación de los alimentos disciplinados de la luz del sol y la vitamina D es necesaria en pacientes que son propensos a desarrollar hipercalcemia, y ayudará a aliviar los síntomas en todos los pacientes con sarcoidosis.

Los antibióticos

La terapia con antibióticos se ha informado que es eficaz para el pulmón, linfa y manifestaciones cutáneas de la sarcoidosis.