Enfermedades causadas por el peroxisoma

Respiración celular aeróbica, la mitocondria y las bacterias aeróbicas Enfermedades asociadas al funcionamiento anormal de la mitocondria y los peroxisomas Introducción a las enfermedades mitocondriales La mitocondria y su efecto en tejidos de alta demanda de energía Penetrancia de los desórdenes mitocondriales Enfermedades relacionadas a la cadena de transporte de electrones La vejez y la mitocondria Enfermedades causadas por el peroxisoma
Enfermedades causadas por el peroxisoma
Las anormalidades del peroxisoma son más raras, entre ellas destaca la enfermedad de Zellweger, aunque se la podría considerar más como un síndrome debido a su amplia variedad de síntomas neurológicos, visuales y hepáticas que conllevan a una muerte del paciente durante su infancia.
La causa en la mayoría de los casos eran peroxisomas tan anormales que originalmente no podían ser reconocidos como tales, esto es debido a que carecen del denso núcleo cristalino que contiene todas sus enzimas. Los peroxisomas se veían como fantasmas, es decir como vesículas vacías.
Los estudios genéticos han conllevado a determinar que la enfermedad de Zellweger puede originarse por mutaciones en 123 diferentes genes. Y se caracteriza por que los peroxisomas son incapaces de importar las proteínas requeridas para formar su núcleo cristalino.
Existen enfermedades causadas por la ausencia de una o unas pocas de las enzimas del peroxisoma, generalmente se caracterizan por ser enfermedades neurodegenerativas. PRINCIPAL REGRESAR