Fibrosis pulmonar – Cavitació pulmonar

1. Síndrome restritivo:

1.1. Causas:

El conjunto de la caja torácica más el parénquima pulmonar tiene mayor tendencia a volver a CRF, a su posición normal. Tendrá un exceso de carga elástica. Por lo tanto es un problema de caja torácica y parénquima.

Los músculos inspiratorios no tienen la fuerza necesaria para superar una carga elástica normal:

• O bien la musculatura que ha de desplegar los músculos no ayuda
• O bien las cargas elásticas son más fuertes de lo normal. Con la musculatura normal, el pulmón no se puede extender todo lo que debería.

Todo esto comportará que el pulmón tenga un tamaño más pequeño de lo normal: una restricción pulmonar.

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1.2. Clasificación clínica:

La inspiración es una maniobra activa, mientras que la espiración es pasiva. Cuando un pulmón tienen las fuerzas elásticas conservadas en el intersticio, este tendrá la capacidad de volver a su posición inicial sin problemas: 

• Afectación parenquimatosa: pérdida de elasticidad ya que el parénquima pulmonar tiene fibras elásticas sustituidas por fibras de colágeno. Esto provocará:
  • Baja capacidad de desplegarse
  • Volverá más rápidamente a la posición inicial
• Por insuficiente fuerza muscular: en condiciones normales tenemos una orden que viaje por el nervio que inerva el músculo respiratorio y realiza una función. Si tenemos un trastorno neuromuscular en alguno de los pasos, el músculo no ejecutará bien la orden. Patologías:
  • Enfermedades sistémicas neuromusculares: miastenia gravis, esclerosis lateral, Sd. de Guillem Barré,…
  • Afectación del nervio frénico: por problema inflamatorio, neuritis viral, compromiso del nervio
  • Enfermedades musculares (afectación púramente del músculo): mioscitis de cualquier tipo.
• Exceso de carga elástica: tendremos deformidades de la caja torácida (disminución del volumen de la caja torácica –> compromiso de los pulmones):
  • cifoescoliosis
  • secuélas de la toracoplastia
  • obesidad

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1.3. Etiología:

Etiología del Sd. Restrictivo por problemas parequimatosos –> Fibrosis muscular (aunque no es la única situación de restricción pulmonar).

• Inhalación de polvo inorgánico: tenemos la vía aérea comunicada con el exterior, igual que inhalamos aire podemos inhalar otras sustancias que de manera excesiva provocarán:
  • Pneumoconiosis
  • Silicosis (gente que trabaja en las minas)
• Polvo orgánico:
  • Alveolitis alérgica extrínseca (inflamación en los alveolos por reacción exagerada provocada por un producto orgánico que viene de fuera).
• Radiaciones ionizantes:
  • Por tratamientos de radioterapia (linfoma pulmonar, neo de mama) que harán fibrosar el pulmón –> inflamación –> sustitución de fibras elásticas por fibras de colágeno –> problema parequimatoso secundario a la radiación.
• Fármacos:
  • Podemos dañar también al pulmón. Antes no se conocian demasiado bien todos los efectos indeseados y muchos fármacos han provocado fibrosis pulmonar (por ejemplo: tramonex, que era un antiarrítmico)
• Idiopática: (cuando no sabemos el origen)
  • Fibrosis pulmonar –> es una de las causas de afectación restrictiva del parénquima pulmonar y los problemas de parénquima pulmonar es una de las causas de Sd. Restrictivo pulmonar.

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1.4. Fibrosis pulmonar:

1.4.1. Alveolitis fibrosante criptogenética de Scadding:

Es el nombre que recibió la Fibrosis Pulmonar en un inicio.

Es la inflamación progresiva del pulmón (alveolar) con respuesta fibrótica

– Etiología:

• Infecciones virales (Epstein-Barr): Será la causa de factores desencadenantes de la clínica que llevarán al enfermo a visitar al médico y qeu este le ausculte crepitantes y que se llegue al diagnóstico de Fibrosis pulmonar. Despues de un cuadro viral banal, la fibrosis ya lleva un tiempo de evolución más largo que el tiempo de infección viral.
• Susceptibilidad genética: Lo conocemos con certeza. Existen casos donde varios miembros de una familia padecen y mueren de fibrosis pulmonar.
• Enfermedades autoinmunes:  Lupus o Artritis reumatoide.

– Anatomía patológica:

• Alveolitis y afectación del intersticio pulmonar (patología intersticial difusa –> patología alveolo-intersticial).
• Macrófagos alveolares que segregan factores (TNF, citoquinas) que atraen los leucócitos (fenómeno inflamatorio NO infeccioso) y Células citotóxicas. La inflamación provoca un daño pulmonar.
• Daño pulmonar sobre pneumócitos tipo I –> exsudado de fibrina –> se activan los pneumócitos tipos II que intervendrán en el proceso de fibrosis, inicio del proceso de fibrosis pulmonar.
• Acumulación de tejido conectivo en el intersticio.

– Fisiopatología:

• Alteración d ela relación Ventilación / Perfusión (V/Q)
  • Hacen hipóxemia
  • A medida que aumenta la enfermedad harán insuficiencia respiratoria.

– Clínica:

• Tos seca: es típica y es el principal motivo de consulta. Ya estaba antes (semanas antes) del cuadro gripal, pero aumenta y desencadena todavía más la clínica.
• Dsipnea progresiva: en estados más avanzados de la enfermedad.
• Fiebre, artrálgias, S. raynaud: esta es una clínica bastante inespecífica
• Expectoración a la larga: bronquiectásias de tracción. Las zonas de fibrosis traccionan a los alveolos y estos se deforman –> aumenta de tamaño –> bonrquiectásia (dilatación del bronquio). Los enfermos podrían comenzar a expectorar y dejar la tos seca.
• HTAP: Progresa a insuficiencia respiratorioa –> disminuye la Presión parcial del O2 (< 55-60 mmHg), lo que provoca un fallo cardíaco.
• Cor pulmonale: afectación del corazón derecho (que envía sangre a los pulmones), si comienza a fallar porque no puede ganar la HTAP y causa una situación crónica. Sobrecarga del corazón derecho que a la larga llevará a Parada cardíaca derecha.

– Exploración física:

• Cianosis: por la hipoxémia
• Edemas maleolares

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2. Cavitación pulmonar:

2.1. Definición:

Es una caverna en el pulmón.

2.2. Etiopatogenia:

• TBC: muchas veces el enfermo acaba hacienod hemoptisis y muere de esto. Hoy en día ya no lo encontramos por los tratamientos en las primeras fases), aneurismas de Rausmussen (provocados por la TBC), aspergillus-micetoma (hongos que colonizan las cavernas formando esferas).
• Pneumónias necrosante destruyen el parénquima. Son de evolución lenta.
• Neoplásias ya que se necrosa el centro del tumor y puede formar cavidades.

2.3. Clínica:

• Tos
• Expectoración (en muchos casos, hemoptisis) –> porque en el interior de la cavidad hay detritus celulares.
• Fiebre (si es un cuadro infeccioso)
• Sde. constitucional: pérdida de peso, sudoración,… –> típico en enfermedades crónicas.

2.4. Diagnóstico:

• Sospecha clínica –> diagnóstico clínico-radiológico