Hipertensión pulmonar

La hipertensión pulmonar primaria es una enfermedad rara que se caracteriza por incrementos de la presión en la arteria pulmonar, sin que exista una causa conocida.

Afecta predominantemente a las mujeres, con una incidencia de dos casos por millón de habitantes. La edad de aparición suele ser entre los treinta y los cuarenta años, aunque puede aparecer a cualquier edad. El síntoma fundamental es la presencia de disnea (dificultad para respirar), que aparece de manera progresiva en personas sin otra sintomatología y sin problemas aparentes cardiológicos o pulmonares. Según progresa la enfermedad van apareciendo el resto de datos clínicos y de síntomas asociados a la hipertensión pulmonar, por lo que se suele diagnosticar en fases avanzadas.

El pronóstico es malo, con una supervivencia media, desde el diagnóstico, de 3 a 5 años, aunque varia dependiendo del grado de esfuerzo que es capaz de realizar el paciente sin que aparezca disnea (clase funcional). Los pacientes con muy mala clase funcional (apenas son capaces de realizar esfuerzos mínimos) presentan tasas de supervivencia muy bajas (menos de 6 meses).

Existe, además, una hipertensión pulmonar secundaria, caracterizada por cifras elevadas de presión pulmonar como consecuencia de enfermedades cardiológicas o pulmonares. En estos casos la hipertensión es una complicación más, añadida a su enfermedad de base.

Causas de la hipertensión pulmonar

La causa de la hipertensión pulmonar primaria no se conoce, no obstante, parece que existe una anomalía en las células que recubren las arterias y los capilares pulmonares por el interior de éstas. Así, existe un factor desencadenante desconocido, que altera la función de estas células, reduciendo el control del tono muscular de los vasos, lo que provoca constricción de las arterias, activación de las plaquetas y así se favorece la formación de trombos.

Existen unos factores de riesgo vinculados al desarrollo de esta enfermedad, como son: la hipertensión arterial, el sida, la hipertensión portal, las enfermedades del colágeno y algunos preparados que quitan el apetito.

Es posible, además, que exista una base genética para el desarrollo de este trastorno.

La hipertensión pulmonar primaria familiar aparece en un 7% de los casos. Suele aparecer a edades más jóvenes, con una intensidad mayor en las distintas generaciones sucesivas. Estos enfermos muestran una predisposición genética que se manifiesta después de la exposición a un factor desencadenante externo.

La hipertensión secundaria se origina como consecuencia de enfermedades cardiacas o pulmonares. Las más frecuentes son las enfermedades de las válvulas mitral y aórtica, las miocardiopatías hipertrófica y dilatada, algunas alteraciones congénitas del corazón, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, el tromboembolismo pulmonar y las enfermedades intersticiales pulmonares.

El ventrículo derecho del corazón impulsa la sangre hacia las arterias pulmonares, las cuales la transportan hacia los pulmones, donde se oxigena. Esta sangre oxigenada retorna por las venas pulmonares al corazón, concretamente a la aurícula izquierda, desde donde sigue hacia al resto del organismo.

Corazón afectado por hipertensión pulmonar

En el inicio de este trastorno aparece un aumento de las resistencias al flujo sanguíneo a través de las arterias pulmonares (tanto en la primaria como en la secundaria), esto incrementa la presión en la arteria pulmonar de manera notable, mientras que la función del ventrículo derecho del corazón se mantiene estable, porque éste desarrolla mecanismos de compensación, como son: el aumento de su masa muscular, primero, y después, el aumento de su volumen. Con el tiempo el gasto cardiaco disminuye de manera progresiva, sin que la presión arterial pulmonar se eleve de forma paralela.

En fases avanzadas de la enfermedad, el ventrículo se vuelve insuficiente para desarrollar la potencia precisa para que el flujo venza la presión de la arteria pulmonar, y aumenta la presión del ventrículo y de la aurícula derecha desarrollándose así una insuficiencia cardiaca derecha, que es el último paso de la enfermedad.

Síntomas de la hipertensión pulmonar

El síntoma principal es la disnea (dificultad para respirar) que al principio sólo aparece ante grandes esfuerzos, pero que progresivamente se va haciendo cada vez más intensa y ante menos esfuerzos, hasta alcanzar un punto, en pacientes gravemente afectados, en que la disnea aparece incluso en reposo. Otros síntomas son el cansancio y la fatigabilidad, el síncope, los desmayos, y la angina de pecho, que casi siempre significa isquemia (falta de oxigeno en los tejidos) del ventrículo derecho.

Los pacientes, cuando desarrollan insuficiencia cardiaca derecha, presentan los síntomas propios de ésta, con ingurgitación de las venas yugulares, edemas en las extremidades inferiores, congestión hepática y disminución del pulso. El latido del ventrículo derecho se palpa bien en estos enfermos y casi siempre desarrollan tercer y cuarto tonos a la auscultación. A veces aparece insuficiencia tricuspídea o insuficiencia pulmonar.

¿Cómo se diagnostica?

Hay que realizar un estudio exhaustivo para buscar todas las causas posibles y en caso de no aparecer ninguna, se podrá poner la etiqueta de hipertensión pulmonar primaria.

Las pruebas que se deben realizar son las siguientes:

• Gasometría arterial: Es un análisis que nos permite medir la presión de oxígeno y de CO2 en sangre arterial. La hipoxemia es frecuente, acompañada de valores normales o disminuidos de CO2.
• Radiografía de tórax: Muestra un aumento del tronco de las arterias pulmonares sin ninguna alteración en la zona de los pulmones.
• EKG: Indica desviación del eje a la derecha e hipertrofia del ventrículo derecho.
• Ecocardiograma: Aparece un aumento del ventrículo derecho, con disminución del izquierdo y con una anomalía en la configuración del tabique, compatible con sobrecarga de presión del ventrículo derecho. Si existe una alteración cardiaca que de lugar a la hipertensión, esta prueba nos lo va a mostrar.
• Espirometría: Generalmente muestra patrón restrictivo leve. Si aparece patrón obstructivo hay que pensar en una hipertensión secundaria a patología pulmonar.
• Gammagrafía de perfusión pulmonar: Puede ser normal o anormal. Si muestra defectos de repleción difusos poco sugestivos de TEP, probablemente se deba a la hipertensión. Por el contrario, si el defecto es segmentario o subsegmentario se debe realizar angiografía, que confirme o descarte el TEP.
• Cateterismo cardiaco: Es obligada su realización en todo paciente, como prueba definitiva. Nos permite medir el grado de hipertensión del paciente, la presencia o no de malformaciones cardiacas, la existencia de alteraciones valvulares izquierdas o de hipertrofia del ventrículo izquierdo.

El protocolo que se debe seguir es el siguiente: en primer lugar se debe realizar una radiografía de tórax, si muestra alteraciones pulmonares se debe considerar que existe una enfermedad pulmonar intersticial, responsable del incremento de la presión pulmonar. Si la radiografía es normal hay que practicar una espirometría, que puede dar un patrón obstructivo, con lo que el EPOC será la causa de la hipertensión, o un patrón normal o restrictivo. Ambos pueden verse en la hipertensión pulmonar, por lo que hay que realizar una gasometría. Si el CO2 está elevado, el diagnóstico debe ser de un síndrome de hiperventilación; si, por el contrario, está normal o bajo, hay que realizar una gammagrafía. Cuando en la gammagrafía aparecen defectos irregulares o es normal, se debe realizar un ecocardiograma para descartar la presencia de enfermedades cardiacas causantes de la hipertensión. Si esta prueba es normal, hay que realizar un cateterismo cardiaco que confirmará el diagnóstico de hipertensión primaria. Si en la gammagrafía aparecen defectos segmentarios, hay que realizar una angiografía pulmonar para confirmar o descartar la presencia de TEP; si no existe este problema, habrá que realizar ecocardiograma y cateterismo cardiaco.

Tratamiento de la hipertensión pulmonar

En primer lugar debemos recomendar reposo, ya que el ejercicio físico incrementa la presión pulmonar. Cuando se instaura la insuficiencia cardiaca debemos tratar al paciente con diuréticos, que mejoran la congestión venosa.

Se deben realizar ensayos con vasodilatadores pulmonares de acción corta, como son: el óxido nítrico inhalado, la adenosina intravenosa y la prostaciclina intravenosa.

Si con estos medicamentos se obtiene mejoría por disminución de la resistencia al flujo de los vasos pulmonares, se puede instaurar un tratamiento con antagonistas del calcio por vía oral (nifedipino o diltiazem). Este tratamiento sólo es efectivo en un reducido numero de pacientes, pero en estos consigue disminuir la presión pulmonar, con lo que mejora la función del ventrículo derecho y prolonga la supervivencia. Este tratamiento es más efectivo en los enfermos diagnosticados con prontitud y con una enfermedad poco avanzada.

Otros grupos de vasodilatadores, como los agonistas beta-adrenérgicos, los bloqueadores alfa adrenérgicos, los nitratos o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina no han dado el resultado que se ha obtenido con los anteriores.

Hace poco tiempo que se ha aprobado el tratamiento con prostaciclina intravenosa de manera crónica, en pacientes con grados avanzados de hipertensión y con mala clase funcional. En estos pacientes se ha demostrado que mejora los síntomas, aumenta la tolerancia al esfuerzo y reduce la mortalidad. El inconveniente es que sólo se puede administrar de manera intravenosa, por lo que hace falta un catéter permanente en una vena para administrar la medicación, con el riesgo consiguiente de infecciones. Este tratamiento es muy complejo ya que hay que ajustar la dosis continuamente, por lo que debe manejarse en centros muy especializados.

Estos enfermos deben estar anticoagulados debido a que frecuentemente desarrollan trombosis, por lo que la anticoagulación aumenta la supervivencia, aunque no corrige la enfermedad ni mejora los síntomas.

Los enfermos con hipertensión muy avanzada y deterioro del ventrículo derecho, con una supervivencia estimada inferior a un año, deben someterse a transplante de corazón y pulmón o bilateral de pulmón, que también resulta beneficioso y es menos complicado que el cardiopulmonar. Una vez transplantado no se ha demostrado ningún caso en que la hipertensión primaria vuelva a aparecer en los nuevos pulmones.

En los casos de hipertensión pulmonar secundaria el tratamiento debe ir encaminado a corregir la causa que la produce.

¿Cómo puedo evitarla?

La hipertensión pulmonar primaria es una enfermedad de causa desconocida, por lo que no existe nada que podamos hacer para evitar su aparición al no saber el porqué aparece. Sí que podemos actuar sobre las causas favorecedoras, como son: la hipertensión arterial (hacer ejercicio, comer sin sal, evitar el tabaco, realizar el tratamiento adecuado si nos lo prescriben).

Para evitar la aparición de hipertensión secundaria es fundamental controlar las causas de ésta; así, algunas alteraciones cardiacas son difíciles de prevenir, pero otras como la miocardiopatía hipertrófica, secundaria a la hipertensión arterial, se podría evitar controlando nuestras cifras tensionales, con una dieta saludable y ejercicio físico moderado. En todos estos casos la hipertensión pulmonar se desarrolla en fases avanzadas de la enfermedad, por lo que debemos cumplimentar el tratamiento que nos prescriban de la manera más correcta, para así evitar estas complicaciones.

El incremento de la presión pulmonar también se produce como consecuencia de enfermedades pulmonares como el EPOC, cuyo principal factor causal es el tabaco. La abstención de fumar es uno de los principales objetivos de la medicina actual, ya que el tabaco es uno de los principales agentes que intervienen en el desarrollo de múltiples enfermedades, por lo que todos los fumadores deberían intentar abandonar este vicio.

La presencia de disnea mantenida debe ser un motivo de consulta médica siempre, ya que puede deberse a multitud de enfermedades cardiológicas o pulmonares, algunas de ellas muy graves y que requieren de un tratamiento temprano y enérgico. Siempre debemos consultar cuando aparezcan los primeros síntomas y no cuando la enfermedad está muy avanzada con signos de insuficiencia cardiaca, porque el pronóstico es mucho peor.