Rarología: Quistes de Tarlov

Los quistes de Tarlov (o quistes perineurales, periradiculares o aracnoideos extradurales), son pequeñas masas que se forman a expensas de las dos capas más externas de las meninges, (duramadre y aracnoides) alrededor de las raíces nerviosas posteriores sacras o coccígeas, y que contienen líquido cefalorraquídeo (LCR), presentando un pedículo a través del cual se comunican con el espacio subaracnoideo espinal.
Esta enfermedad afecta a miles de personas en el mundo, a pesar de la cual es considerada en España y según el Instituto de Salud Carlos III como una enfermedad rara.
Clínica y diagnóstico:

Por lo general son asintomáticos y suelen diagnosticarse de forma incidental al realizar una resonancia magnética (RMN) por otra causa, pero en raras ocasiones los quistes pueden comprimir las raíces nerviosas adyacentes y generar dolor lumbosacro, ciática, coccigodinia (dolor localizado en el coxis debido a una neuralgia de los nervios sacros o a una lesión en el coxis) y síntomas y signos neurológicos de diversa severidad, maniobra de Lassègue positiva (maniobra que denota afectación del nervio ciático) e, incluso, trastornos motores y sensitivos.
Algunas teorías afirman que los quistes son asintomáticos hasta que un acontecimiento induce la enfermedad, como un accidente de coche, levantar cargas pesadas, una caída, o, hipotéticamente, una enfermedad diferente. Mayoritariamente, sin embargo, la causa desencadenante es desconocida.
Su presencia debe sospecharse ante determinadas características del dolor, que puede ser agudo o crónico, de años de duración y paroxístico que se alivia al acostarse, se agrava al caminar, estar de pie o percutir la región sacra y asocia disestesias (disminución o exageración de la sensibilidad) urentes (con sensación de quemazón). En casos graves pueden llegar a producir parálisis completa de las extremidades inferiores y problemas urinarios.
La progresión y la severidad de los síntomas difieren ampliamente. Comienzan habitualmente por un dolor localizado a nivel de la raíz del nervio sobre el que se sitúa el quiste, y más tarde, por alteraciones en los órganos y en las funciones que controla el nervio. Sin un tratamiento adecuado, la enfermedad de Tarlov exige cambios mayores e irreversibles en la calidad de vida del paciente y puede derivar en una incapacidad profesional parcial o completa.
El diagnóstico diferencial debe hacerse con las herniaciones de los discos intervertebrales y se realiza a través de la melografía. También son útiles para el diagnóstico el escáner y la resonancia magnética, confirmándose mediante la saculoradiculografía.
Tratamiento:
El tratamiento es médico, en la mayoría de los casos, mediante infiltración con esteroides y anestésicos, según la severidad del dolor. En ocasiones puede hacerse el drenaje transcutáneo del quiste con control radiológico, pero solo se obtiene un alivio de la sintomatología de duración variable entre 3 semanas y 6 meses.
La decisión de un tratamiento quirúrgico definitivo con descompresión del nervio y eliminación del quiste, depende de la persistencia e intensidad del dolor o de la presencia de un déficit neurológico asociado.
Información extraída de Asociación Española de Pacientes con Quistes de Tarlov, quistesdetarlov.org, Wikipedia y SIERE