Los trastornos mieloproliferativos crónicos son afecciones resultantes de la sobreacumulación de células sanguíneas.
Todos estos trastornos comienzan con un cambio en el ADN de una célula formadora de sangre en la médula, llamada célula madre. Hay tres tipos de trastornos mieloproliferativos crónicos:- Policitemia vera
- Mielofibrosis idiopática
- Trombocitemia esencial
Esto se acompaña de una sobreproducción de células formadoras de plaquetas, llamadas megacariocitos, en la médula. La función de la célula plaquetaria es iniciar el proceso de coagulación de la sangre en respuesta a la lesión de los vasos sanguíneos. Una plaquetas también se llama trombocito. El término trombocitemia significa un exceso de plaquetas en la sangre.
La trombocitosis se clasifica como :- Trombocitosis primaria (o trombocitemia esencial), una entidad de enfermedad única con características clínicas únicas, o
- Trombocitosis secundaria, que puede ser rastreada a otra causa, como inflamación, sangrado severo, deficiencia de hierro o cáncer.
¿Qué es la trombocitemia esencial?
Todas las células sanguíneas comienzan como células madre en la médula, y cada célula madre tiene el potencial de convertirse en un eritrocito, un glóbulo blanco o una plaquetas. Normalmente, algunas de las células madre en la médula se desarrollarán en células gigantes llamadas megacariocitos que se dividen en pequeños fragmentos para producir varios miles de plaquetas. La trombocitemia esencial implica una sobreproducción de megacariocitos en la médula, que a su vez rompe y libera un número mayor que el normal de plaquetas en la sangre. Estas plaquetas pueden no funcionar normalmente y pueden causar un bloqueo en los vasos sanguíneos, conocido como trombo.
Incidencia de trombocitemia esencial
La trombocitemia esencial es una enfermedad infrecuente. Hay alrededor de 0.1 y 2.4 nuevos casos por cada 100.000 personas cada año. La enfermedad ocurre principalmente en niños mayores, pero también se diagnostica en hombres y mujeres adultos.
Posibles causas de trombocitemia esencial
Esta condición es una de varias enfermedades clonales de la médula ósea. El término "clonal" significa que la enfermedad comenzó con un cambio genético adquirido en una sola célula madre. Esta única célula madre es la madre de todas las células anormales que se desarrollan y se acumulan como parte de la enfermedad. Actualmente, la causa del cambio genético es desconocida.
La trombocitosis secundaria puede desarrollarse como resultado de:- Hemorragia aguda o infección
- Anemia
- Artritis y otras inflamaciones crónicas
- Cáncer
- Ejercicio
- Deficiencia de hierro
- Medicación
- Osteoporosis
- Eliminación del bazo
- Policitemia vera
- Estrés
- Cirugía
- Infección (aguda y crónica)
- Trombocitosis esencial (no familiar)
- Trastornos inflamatorios
- Trombocitosis esencial (familiar)
- Deficiencia de hierro crónica
- Leucemia mieloide crónica
- Pérdida de sangre aguda o crónica
- Policitemia vera
- Daño a los tejidos por trauma o cirugía
- Mielofibrosis
- Medicamentos
- Síndromes mielodisplásicos
- Esplenectomía e hiperesplenismo
- Malignidad
- Rebote de la quimioterapia
Síntomas y complicaciones
Muchos pacientes con trombocitemia esencial no presentan signos o síntomas. Otros pacientes pueden tener:- Enrojecimiento de la piel
- Dolor ardiente o palpitante en pies y manos
- Síntomas no específicos, tales como dolor de cabeza, mareos, pérdida de peso y picazón
- Un bazo ligeramente agrandado en aproximadamente la mitad de los pacientes.
- Sangrado inesperado o exagerado
- Trombosis (coagulación anormal de la sangre)
- Heces con sangre
- Debilidad
- Ganglios linfáticos agrandados
- Aborto espontáneo
- Retardo del crecimiento fetal
- Parto prematuro
- Desprendimiento de la placenta
Trombosis y sangrado
La trombosis y el sangrado son la complicación más común de la trombocitemia esencial. Un coágulo de sangre puede ocurrir en una arteria o, menos frecuentemente, en una vena. El coágulo puede bloquear el flujo sanguíneo a un órgano, como el cerebro o el corazón, causando un accidente cerebrovascular o ataque al corazón. Las complicaciones de coagulación pueden ocurrir en pacientes con un conteo plaquetario ligeramente elevado.
Principales eventos trombóticos
- Trombosis venosa profunda
- Embolia pulmonar
- Infarto de miocardio
- Accidente cerebrovascular
- Eventos trombóticos menores
- Ataque isquémico transitorio
- Throbophlebitis Superficial
- Dolor de cabeza
- Eritromelalgia
- Eventos hemorrágicos
- Hemorragia del tracto gastrointestinal
- Hemorragias nasales
- Hemorragia uterina
¿Cómo se diagnostica la trombocitemia esencial?
La trombocitemia esencial se identifica a menudo accidentalmente en pacientes sin síntomas cuando una prueba de sangre de rutina muestra un recuento de plaquetas superior al normal. Un bazo ligeramente agrandado también podría ser fácilmente encontrado.
El recuento de plaquetas es un análisis de sangre médico estándar, y los valores normales oscilan entre aproximadamente 175.000 y 350.000 plaquetas por microlitro de sangre. Es importante saber que la trombocitemia esencial es una consideración si:
- El recuento de plaquetas es superior a 600.000 / ml de sangre
- No hay otra causa evidente para un recuento elevado de plaquetas.
Desafortunadamente, no existen pruebas específicas que puedan utilizarse para establecer el diagnóstico de trombocitemia esencial. Algunas pruebas de rutina que probablemente se utilizarán son una radiografía de tórax, un ultrasonido u otra exploración del abdomen, y una prueba de médula ósea.
La prueba de médula ósea consiste en tomar tanto líquido como un pequeño lápiz-plomo como muestra bajo un anestésico local de los huesos en la parte posterior de la pelvis.
Diagnóstico diferencial
Hay varias condiciones que pueden resultar en un aumento de plaquetas, incluyendo:- Trastornos inflamatorios, como la artritis.
- La anemia por deficiencia de hierro.
- Ciertos tipos de cáncer.
- Esplenectomía
- Un recuento alto de plaquetas que persiste con el tiempo
- Una concentración de hemoglobina sanguínea ligeramente inferior a la normal y un recuento de glóbulos blancos ligeramente superior
- Un examen de la médula compatible con el diagnóstico
- La ausencia de evidencia de otras enfermedades de la sangre clonales que pueden estar acompañadas de aumento de las plaquetas, como la leucemia mielógena crónica y la mielofibrosis idiopática
Tratamiento
Las decisiones de tratamiento deben guiarse por el riesgo de complicaciones de coagulación o sangrado en un paciente. Los médicos pueden usar quimioterapia para reducir el recuento de plaquetas en pacientes con episodios de sangrado o coagulación previos o aquellos que tienen un alto riesgo de tales complicaciones.
Los riesgos de complicaciones de la coagulación incluyen:- Una historia previa del coágulo anterior.
- Factores de riesgo cardiovascular.
- Edad avanzada
- Un recuento de plaquetas de 2.000.000 por microlitro y superiores.
- Aspirina u otro uso de drogas inflamatorias no esteroideas (NSAID).
Medicamentos
Los fármacos más comúnmente usados para tratar la trombocitemia esencial son:- Hidroxiurea (Hydrea)
- Anagrelida
- Interferón alfa
La hidroxiurea es un fuerte agente mielosupresor que puede utilizarse como terapia inicial para la trombocitemia esencial. La hidroxiurea suele tener éxito en la disminución del recuento plaquetario dentro de varias semanas, con pocos efectos secundarios a corto plazo. Sin embargo, hay algunas pruebas de que la hidroxiurea se asocia con un mayor riesgo de desarrollar leucemia aguda después de una terapia a largo plazo.
En raros casos en los que los pacientes presentan complicaciones potencialmente mortales, el recuento de plaquetas puede reducirse rápidamente utilizando la aféresis plaquetaria, un procedimiento que elimina las plaquetas de la sangre directamente.
La aspirina es ampliamente utilizada en la trombocitosis esencial, en particular para los síntomas que pueden deberse a coagulación oa plaquetas hiperactivas. Hay, por supuesto, los efectos secundarios de la aspirina, ya que puede causar sangrado y úlceras en el estómago y el intestino delgado.
Pronóstico
Los pacientes con trombocitosis esencial tienen una esperanza de vida casi normal debido a la baja tasa de conversión leucémica. El principal factor de morbilidad es el mayor riesgo de complicaciones hemorrágicas. La trombocitosis esencial es un trastorno de progresión lenta, con largos períodos asintomáticos puntuados por eventos trombóticos o hemorrágicos. La supervivencia media de los pacientes con este trastorno es de 12 a 15 años, y puede ser mucho más larga en pacientes más jóvenes.
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