La intolerancia hereditaria a la fructosa, ¿qué es y cómo tratarla?

¡Buenos días! Antes de irnos de vacaciones de semana santa, queremos hablar de una patología considerada como enfermedad rara, la intolerancia hereditaria a la fructosa.
Como ya pudimos ver en el post sobre el síndrome de malabsorción de la fructosa, la de hoy es otra patología cuyo punto común es que la fructosa es la implicada.
¿Qué es la intolerancia hereditaria a la fructosa?
Es una enfermedad metabólica, ya que sucede un error en el metabolismo. En este caso se debe a la deficiencia de aldosa-B, una enzima necesaria para que se metabolice este azúcary podamos obtener energía de él.
Por lo tanto, al existir un déficit enzimático, se acumula en el organismo fructosa-1-fosfato, que inhibe la glucogenolisis y la gluconeogénesis.
¿Qué síntomas produce?
Al acumularse gran cantidad de fructosa-1-fosfato, el organismo tendrá una hipoglucemia, deficiencia de energía y hasta puede afectar al cerebro, a los riñones y al hígado.
El niño nace sin problemas, ya que hasta el momento de parto es la madre quien se encarga de metabolizar la fructosa. Los primeros síntomas aparecen cuando el niño comienza a alimentarse con frutas, papillas azucaradas o verduras. Tras la ingesta aparecen unos síntomas rápidos de intoxicación como nauseas, vómitos, letargia, deshidratación y disfunción hepática.
¿Cómo se trata?
Es un tratamiento sencillo a nivel dietético, se basa simplemente en evitar que se acumule la fructosa, eliminándola de la alimentación. La dieta de los niños se basará en la restricción de fructosa, es decir, de azúcar, fruta, miel, verduras y productos derivados de ellas. Pero ¿qué alimentos se permiten?

Grupo de alimentos Permitidos
<0 .5="" 100="" font="" g=""> Limitados
2-3 veces / semana
0.5 – 1.5 g / 100 g Desaconsejados> 1.5 g / 100 g

Lácteos y derivados Leche materna, fórmula infantilLeche de vaca y en polvoYogur naturalQueso y requesón Yogur tipo Griego sin azucararBebida de soja sin azúcar Fórmulas infantiles con sacarosa,fructosa o mielFórmula de sojaLeche condensadaBatidos de lecheYogur natural azucaradoYogur sabores o con frutas, petitesuisse, yogur de sojaQuesos de untar con finas hierbas, ajo,nueces, champiñón, frutas

Carnes, pescados y huevos Ternera, pollo, cordero, cerdo, conejo, pavo,caballoVíscerasPescados y mariscosJamón serrano, panceta, bacon (revisaretiquetas)Huevo Alimentos procesados (embutidoscurados tipo salami, morvillas, paté,frankfurt,)Charcuterías de composicióndesconocidaSurimi de pescado

Harinas y cereales Harinas y sémolas de trigo, avena, maíz,centeno, cebada, arroz, tapioca, mijoPan blanco, pasta blancaPapilla de cereales infantiles sin sacarosa, sinfructooligosacáridos (FOS) ni integrales.Cereales y galletas de la marca Frusano® Cereales, pastas y harinas integralesque contengan germen de trigo osalvado,harina de sojagalletas y bollería

Verduras y hortalizas Hasta 2 años: ración de 50 -100 g/díaPatata vieja, tapioca, espinacas,champiñones, rovellones, ceps, brote debambú, col, lechuga, apio, escarola, acelga,brócoli, endivias De 2 a 6 años: 1 ración de 50g6 a 10 años: 1 ración de 100gPatata nueva, rábano, pepino, calabacín,berenjena, espárragos, alcachofas, col rizada,col de Bruselas, tomate, col lombarda, judíasverdes, coliflor, perejil, puerros, cebollino,pimiento verde, puerro Zanahorias, calabaza, boniato, cebollanabo, grano de maíz, remolacha,chirivía

Legumbres Tofu, seitán Lentejas Judía blanca, guisantes, garbanzos,soja en grano

Frutas Aguacate, papaya, aceitunas negras Higo chumbo, lima, limón, melón cantaloupe Todas las demás

Frutos secos y semillas Semillas de sésamoSemillas de calabaza y girasol (máx. 10gr/día) Frutos secos

Grasas Aceites vegetales, mantequilla, margarina,mayonesa casera Salsas comerciales y aderezos

Azúcar Chocolate sin azúcares añadidos conedulcorantes permitidos.Chicles y caramelos sin azúcar con edulcorantes permitidos (ej. Chicles Xylikids®) Miel, azúcar blanco y moreno,mermeladas, chocolatesconfituras, sorbetes, membrillo,caramelos, siropeEko®

Edulcorantes y aditivos Glucosa, jarabe de glucosa, dextrosa,polímeros de glucosaManitol (E-421), Xilitol (E-967), Acesulfamo K(E-490), Aspartamo (E-951), ciclamato (E-952), Eritritol (E-968), sacarina (E-954)Maltosa y dextrinomaltosaEstevia o esteviol, sucralosa Maltitol* y jarabe de maltitol* (E-965, E-965),Lactitol* (E-966) Fructosa y sorbitol, jarabe sorbitol (E-420),licasina, isomaltitol (E-953)Ésteres azucarados (E-473-474)Ésteres de sorbitano (E-491-495)azúcar invertido, Jarabe de maíz,tagatosa, sacarosa

Agua y bebidas Agua mineral natural o con gasInfusionesRefrescos edulcorados sólo con sacarina oaspartamo Refrescos carbonatadas, tónicaZumos de frutas

Otros LevaduraEspecias y hiervas aromáticasVinagre blanco, maltaKetchup sin azúcar añadidoHojas de gelatina, Agar-agarPasta de dientes Weleda®, Homeodent® paraadulto y niños >6años Laboratorios Boiron Helados, vinagre módena (cremabalsámica), ketchupSaborizante de vainilla

Fuente Hospital Sant Joan de Deu.
Con esto nos despedimos hasta la semana que viene, ¡ser felices! Disfrutar de las vacaciones aquellos que podáis, y cuidado con las torrijas.
Realizado por Jorge Ibarra Morato